卡氏肺囊蟲肺炎（Peumocystis carinii peumonia，PCP）又稱間質性漿細胞肺炎，是宿主存在免疫缺陷的基礎上發生的機會感染性疾病。人和動物的卡氏肺囊蟲感染率很高，但通常僅少數蟲體寄生於肺泡內（隱性感染），如遇到先天性免疫缺陷及用免疫抑制劑治療的白血病患兒更容易感染。臨床多表現為突然高熱、乾咳、呼吸急促、窘迫、發紺、低氧血症。
基本介紹
- 別稱：間質性漿細胞肺炎
- 就診科室：兒科、呼吸科、感染科
- 多發群體：新生兒、早產兒、免疫功能低下兒
- 常見發病部位：肺臟
- 常見病因：卡氏肺囊蟲感染
- 常見症狀：嬰兒型為吃奶不好、煩躁不安、咳嗽、呼吸增快及發紺，肺部體徵少；兒童型為發熱、呼吸加速、咳嗽、發紺等
- 傳染性：有
- 傳播途徑：通過空氣和飛沫傳染
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病因,流行病學,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
病原是卡氏肺囊蟲，分滋養體與包囊，主要存於肺內。過去認為屬於原蟲，最近有學者發現卡氏肺囊蟲的DNA與真菌類具有同源性，根據其超微結構和對肺囊蟲核糖體RNA種系發育的分析認為：肺囊蟲屬真菌類。但其形態以及對藥物的敏感性又與原蟲類似。
流行病學
本病通過空氣和飛沫傳染。由於最近數十年來廣泛套用免疫抑制劑以及對惡性腫瘤病例進行化療，本病較過去多見。尤以近20年獲得性免疫缺陷綜合徵（愛滋病，AIDS）出現後，PCP受到更廣泛關注。本病主要見於五種患兒：
1.早產嬰兒和新生兒；
2.先天免疫缺損或繼發性免疫功能低下的患兒；
3.惡性腫瘤如白血病、淋巴瘤患兒；
4.器官移植接受免疫抑制劑治療的患兒；
5.AIDS患兒。
CMV（cytomegalovirus，巨細胞病毒）感染能夠促進肺囊蟲的生長。早在五十年代，在北京曾發現少數PCP病例。八十年代中北京兒童醫院曾報告16例PCP發生於白血病患兒緩解期。此外也可見於腎病綜合徵及結核性腦膜炎套用大量糖皮質激素後。根據動物模型及病例觀察證明PCP發生與T-淋巴細胞免疫功能低下關係甚為密切。
臨床表現
症狀及體徵，可分為兩個類型：
1.嬰兒型
主要發生在1～6個月的小嬰兒，屬間質性漿細胞肺炎，起病緩慢，主要症狀為吃奶不好、煩躁不安、咳嗽、呼吸增快及發紺，而發熱不顯著。聽診時囉音不多，1～2周內呼吸困難逐漸加重。肺部體徵少，與呼吸窘迫症狀的嚴重程度不成比例，為本病特點之一。病程4～6周，如不治療25%～50%患兒死亡。
2.兒童期
主要發生於各種原因所致免疫功能低下者，起病急驟，幾乎所有患者均有發熱。此外，常見症狀為呼吸加速、咳嗽、發紺、三凹征、鼻扇及腹瀉。病程發展很快，不治療時多死亡。
檢查
1.血常規檢查
示白細胞計數正常或稍高，多伴嗜中性粒細胞增加，半數病例淋巴細胞減少，嗜酸粒細胞輕度增高。
2.血氣分析
示顯著的低氧血症和肺泡動脈氧分壓差加大，肺功能測試可見進行性減退。
3.X線檢查
可見雙肺瀰漫性顆粒狀陰影，自肺門向周圍伸展，呈毛玻璃樣，伴支氣管充氣象，以後變成緻密索條狀，間雜有不規則片塊狀影。後期有持久的肺氣腫，在肺周圍部分更為明顯。可伴縱隔氣腫及氣胸。
診斷
PCP的確診有賴於病原體的檢出，目前套用最廣泛的是經纖維支氣管鏡肺活檢、經皮肺穿刺或開胸肺活檢和支氣管肺泡灌洗液檢查，陽性率可達90%以上。近年來有人採用酶聯免疫吸附試驗（ELISA法）檢測肺囊蟲IgG抗體以及乳膠微粒凝集試驗查囊蟲抗原，或分子生物學技術如PCR作快速早期診斷。
鑑別診斷
本病需與細菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎，ARDS及淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）相鑑別。其中尤以LIP與本病均易發生於AIDS患兒而更難鑑別，但LIP多呈慢性，以咳嗽及肺部乾囉音為主，有全身淋巴結增大及唾液腺增大，在肺活檢病理以成熟淋巴細胞廣泛肺間質浸潤為特點。
治療
主要為病原治療。首選藥物為甲氧苄氨嘧啶（TMP）加磺胺甲基異噁唑（SMZ），分2次服，連服2周。在套用免疫抑制劑的高危患兒中可用此藥進行化學預防，皆分2次口服或每周連服3天，停4天，連用6個月。
支持療法包括套用丙種球蛋白，可以增強免疫力。必要時吸氧。如在套用腎上腺皮質激素過程中發生此病，則需減量或停藥。為預防此病在高危患兒中交叉感染，最近主張進行呼吸道隔離，直至治療結束。
預後
預後不良。國外報告死亡率10%～50%，平均40%左右。
