家族性醛固酮增多症（familial hyperaldosteronism）是2014年公布的泌尿外科學名詞。
基本介紹
- 中文名：家族性醛固酮增多症
- 外文名：familial hyperaldosteronism
- 所屬學科：泌尿外科學
- 公布時間：2014年
定義,出處,
家族性醛固酮增多症
相關詞條
- 家族性醛固酮增多症
家族性醛固酮增多症（familial hyperaldosteronism）是2014年公布的泌尿外科學名詞。定義由於染色體位點異常而導致的遺傳性疾病，表現出各種由於醛固酮分泌增多產生的症狀，分為家族性醛固酮增多症Ⅰ型及...
- 醛固酮增多症
原發性醛固酮增多症是由於腎上腺皮質球狀帶腫瘤或增生而造成醛固酮分泌增多，導致瀦鈉，排鉀，體液容量擴張，抑制了腎素--血管緊張系統。臨床表現高血壓、低血鉀性鹼中毒和周期性麻痹，多飲多尿，心電圖示低血鉀。多見於成年人，女性多於...
- 小兒醛固酮過多症
最常見的病因為腎上腺皮質腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多為單發。腎上腺未見異常者稱為特發性醛固酮過多症。多數小兒病例為雙側腎上腺皮質增生引起分泌醛固酮增多，稱為先天性醛固酮增多症。其原因尚不明。臨床表現 1.產生醛固酮的腺瘤（APA）癌...
- 糖皮質激素可抑制性醛固酮增多症
糖皮質激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）屬於原發性醛固酮增多症的一種，僅占1%。多見於青少年男性，可為家族性或散發性，家族性者為常染色體顯性遺傳。病因 由於患者的第8號染色體11β-羥化酶基因與醛固酮合成酶基因形成一融合基因，融合...
- 先天性醛固酮增多症
先天性醛固酮增多症是一常染色體隱性遺傳病由Bartter(1962)首次報導，故稱為Bartter綜合徵其臨床特徵為嚴重的低鉀血症和代謝性鹼中毒，伴有高腎素高醛固酮血症腎小球旁器增生和肥大及腎小管保鈉和濃縮功能障礙，但無高血壓及水腫且對外源...
- 原發性醛固酮增多症
原醛症主要分為5型，即醛固酮瘤、特發性醛固酮增多症（特醛症）、原發性腎上腺皮質增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的腎上腺皮質癌、異位醛固酮分泌瘤或癌。研究發現，醛固酮過多是導致心肌肥厚、心力衰竭和腎功能受損的重要危險因素...
- 醛固酮
從而導致對Na⁺的重吸收增強，對水的重吸收增加，K⁺的排出量增加。相關疾病 增多症 原發性醛固酮增多症（原醛症），是由於腎上腺的皮質腫瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。原醛症是一種繼發性高血壓症，約占高血壓症中0．4～2%。...
- 地塞米松抑制醛固酮試驗
具有下列特點：(1)臨床表現與經典的原發性醛固酮增多症相同;(2)患者的年齡輕，大多數在20歲以前發病;(3)有家族性罹患的傾向;(4)病理基礎為雙側腎上腺皮質增生;(5)ACTH依賴。正常值 血醛固酮在138.5 pmol/L以下 臨床意義 本試驗...
- 腎上腺醛固酮瘤切除術
腫瘤絕大多數為單側單個腺瘤，由皮質癌所引起者不超過全部原發性醛固酮增多症的1%。增殖的原因不清，類型有特異性結節狀增殖型、糖皮質激素可治癒型、電解質激素可控制型，尚有少見的一型為少年期發病的與家族遺傳有關的先天性增殖。...
- 甲狀腺功能亢進症併發症
本型應與(Bartters syndrome)、家族性周期性麻痹症、、醛固酮增多症、重症肌無力以及藥物性鑑別。3.甲亢危象型 發病占甲亢1%～2%，老年人較多見，常與感染、精神創傷、手術、分娩、勞累過度、突然停藥、藥物反應及其他並發病等因素有關...
- Batter綜合症
Batter綜合徵與其他伴醛固酮增多症的疾病所不同處在於沒有高血壓(原發性醛固酮增多症有高血壓)和水腫(繼發性醛固酮增多症有水腫).成人需排除：神經性貪食症,嘔吐或私用利尿劑或輕瀉藥.這些情況下,尿氯常是低的(治療 鉀補充再加用安...
- 慢性特發性低鉀血症
慢性特發性低鉀血症是因腎小球球旁細胞增生，分泌大量的腎素引起的繼發性醛固酮增多症候群，為一常染色體隱性遺傳病。症狀簡介 由Bartter（1962）首次報導，故稱為慢性特發性低鉀血症。其臨床特徵為嚴重的低鉀血症和代謝性鹼中毒，...
- 腎上腺疾病
關於腎上腺疾病腹腔鏡治療的適應證問題一般認為只要直徑小於6.0cm的腎上腺良性腫瘤如原發性醛固酮增多症，皮質醇症，較小的嗜鉻細胞瘤，非功能性腺瘤，血管脂肪瘤，腎上腺髓質囊腫等均可考慮腹腔鏡下手術治療。而直徑大於6.0cm的腫瘤，因...
- 鈉代謝紊亂
2.其他需與原發性醛固酮增多腎小管性酸中毒、LiddleFanconi伴失鹽性腎炎等鑑別因各有其臨床特點鑑別不難(圖4)。 例如：原發性醛固酮增多症有血壓增高及血管緊張素Ⅱ降低；腎小管酸中毒為高氯性酸中毒，雖有低鈉血症而非鹼中毒；原...
- 兒童巴特綜合徵
臨床表現為低氯低鉀性鹼中毒、高腎素高醛固酮血症、血壓正常，腎臟病理檢查可見腎小球旁器增生。鑑別診斷 1.原發性醛固酮增多症 可出現低血鉀和高醛固酮血症，但有高血壓和低腎素血症，對血管緊張素反應敏感。2.假性醛固酮增多症（Liddle...
- 甲亢併發症
⑤甲亢的高腎上腺素能狀態可促進鉀水平下降而發生甲亢性周期性麻痹。本型應與(Bartters syndrome)、家族性周期性麻痹症、、醛固酮增多症、重症肌無力以及藥物性鑑別。3.甲亢危象型 發病占甲亢1%～2%，老年人較多見，常與感染、精神創傷...
- 高鈣血症腎病
3.原發性醛固酮增多症：是由於腎上腺皮質的腫瘤、增生引起醛固酮分泌增多，作用於遠端腎小管，而起瀦鈉排鉀作用，血鈉增高刺激口渴中樞致煩渴、多飲引起多尿；另一方面也可因腎性丟鉀，致失鉀性腎炎，影響腎小管濃縮功能而致多尿。臨床...
- 內分泌性肌病
分為兩類：腎上腺皮質功能不全和原發性醛固酮增多症所致的肌無力。（1）腎上腺皮質功能不全 分為原發性和繼發性，原發性腎上腺皮質功能不全是Addison病所致，可因腎上腺感染、腫瘤、自身免疫障礙和腎上腺出血所引起；繼發性腎上腺皮質...
- 甲亢性併發症
本型應與(Bartters syndrome)、家族性周期性麻痹症、、醛固酮增多症、重症肌無力以及藥物性鑑別。3.甲亢危象型 發病占甲亢1%～2%，老年人較多見，常與感染、精神創傷、手術、分娩、勞累過度、突然停藥、藥物反應及其他並發病等因素有關...
