Batter綜合徵常見於兒童期，散發或家族性多為常染色體隱性遺傳疾病。
基本介紹
- 別稱：Batter綜合徵
- 英文名：Batter syndrome
- 是否遺傳：是
- 發病特徵：生長緩慢及營養不良
- 誘因：常染色體隱性遺傳
症狀,治療,
症狀
液體,電解質和激素同時異常,其特點是腎鉀,鈉及氯的消耗,低鉀血症,醛固酮過多症,高腎素血症和血壓正常。
其病因是Henle袢的上升支粗段及遠端腎小管NaCl的轉運紊亂.鉀,鈉,氯的消耗刺激腎素釋放並伴球旁細胞的增生.醛固酮水平增高,糾正醛固酮過多症並不能改善鉀的丟失.鈉的損耗引起長期血漿容量低,表現為雖有腎素和血管緊張素的增多,但血壓正常,對注入血管緊張素的加壓反應受損.常發生代謝性鹼中毒.血小板聚集受到抑制.可有高尿酸血症及低鎂血症.激肽-前列腺素軸受到刺激,尿中前列腺素及血管舒緩素排出增多.
患兒生長緩慢及營養不良.可出現肌無力,煩渴,多尿,精神發育遲緩。
Batter綜合徵與其他伴醛固酮增多症的疾病所不同處在於沒有高血壓(原發性醛固酮增多症有高血壓)和水腫(繼發性醛固酮增多症有水腫).成人需排除：神經性貪食症,嘔吐或私用利尿劑或輕瀉藥.這些情況下,尿氯常是低的(<20mmol/L)。
治療
鉀補充再加用安體舒通,氨苯蝶啶,阿米洛利,一種ACEI類藥物或消炎痛可糾正大多數症狀,但沒一個藥物能完全消除鉀的丟失.服消炎痛每日1~2mg/kg常使血漿鉀濃度保持在接近正常低限。
