原發性顱內惡性淋巴瘤

臨床資料

為提高對本病的認識，規範治療，現將我科自1994～2003年收治的9例原發性顱內惡性淋巴瘤的臨床情況分析報告如下:

一般資料

本組9例，其中男6例，女3例，年齡16～70歲，就診時病程16天～7個月，平均2.5個月。腫瘤8例位於幕上，其中額葉2例，顳葉2例，顱底1例，基底節區1例;幕下1例，位於小腦半球;1例系多發。腫瘤最大7cm×6cm×5.5cm，最小2cm×1.5cm×1.0cm。術前診斷腦膠質瘤6例，惡性腦膜瘤2例，轉移瘤1例。

臨床表現

該組病例主要表現為顱內壓增高和神經損害症狀，未發現全身體表淋巴結腫大。首發症狀為頭痛者6例，肢體無力1例，走路不穩1例。視神經乳頭水腫4例，輕偏癱3例，病理征陽性4例，共濟障礙1例，精神障礙1例，癲癇發作1例。

實驗室檢查

全部病例末梢血白細胞分類中2例示淋巴細胞分類升高>0.30，其餘皆正常。

影像檢查

本組病例均經常規胸片和腹部超聲檢查未發現身體其它部位存在腫瘤。頭顱CT平掃呈稍高密度或等密度腫物，無鈣化、囊變、壞死、周邊繞以輕至中度水腫帶，增強後腫瘤呈“團塊”樣或“握拳”樣均勻強化，頭MR檢查T 1 W 1 為稍低或低信號，T 2 W 1 呈界限清晰的等或高信號，信號強度不均勻，腫瘤有顯著異常對比增強，占位效應相對較輕。

手術情況

腫瘤肉眼下全切5例，大部分切除2例，部分切除1例，取活檢1例。術後痊癒6例，好轉2例，加重1例，無死亡病例。術中腫瘤似與周邊腦組織有清楚界限，相似於腦膜瘤，其“基底部”界限不清，粘連密切，部分病例侵及軟腦膜、硬腦膜及顱骨內板。

病理檢查結果

小淋巴細胞型4例，漿樣淋巴細胞型2例，大無裂細胞型1例，裂核細胞型1例，免疫母細胞瘤型1例。8例經免疫組化染色，其中6例LCA、CD 20 （+），而2例CD 45 R 0 （+）。

治療方法及效果

文獻報導:中樞神經系統惡性淋巴瘤多為B細胞型非何杰金淋巴瘤［1］，本組病例與文獻報導近似。本組病例絕大多數對LCA、CD 20 呈陽性表達。原發顱內惡性淋巴瘤的組織形態特點是瘤細胞聚集在血管周圍呈袖套狀態排列;瘤細胞瀰漫分布，但無濾泡形成;瘤細胞間散在多數吞噬細胞。對於顱內惡性淋巴瘤多採用綜合治療的方法，即手術切除、放療和化療。我們目前的處理原則是:對於單發病例，腫瘤位於非重要功能區者，手術切除輔以放、化療，位於重要功能區者，一經確診，在盡最大可能保留神經功能前提下行綜合治療。對於多發病例，若顱內壓增高明顯者，先行腫瘤切除加內外減壓術後，再行放、化療。若顱壓增高不著，直接行放、化療。目前放療主要採用直線加速器或 60 鈷。化療一般採用CHOP、COPP、BVAM等方案。我科曾對一例顱內單發瘤體<3cm經活檢證實的PIML患者及2例術後殘瘤行γ-刀治療，效果尚令人滿意。但因缺乏大量病例與全腦放射治療進行對比，該方法的效果有待進一步研究。

總之，PIML預後差，生存時間不令人滿意，其預後取決於多種因素，如確診時間的早晚，腫瘤的組織學及生物學特性，以及治療措施是否得當等。Jeninger ［6］發現未治者平均生存僅1.5個月。經系統治療者可存活數月至數年。本組病例綜合治療中位生存期18個月。建議術後常規行放、化療，以有效地殺滅瘤細胞，控制腫瘤復發或轉移，提高生存率。