原發性脾臟淋巴瘤(primary splenic lymphoma，PSL)是一種罕見的惡性淋巴瘤 ，是指病變首發於脾臟，而無脾外淋巴組織受侵 脾臟本身是一個很大的淋巴造血組織，常為惡性淋巴瘤侵及的部位 尤其是HD晚期極易侵及脾臟 但原發於脾臟的確極少見。
基本介紹
- 中文名：原發性脾臟淋巴瘤
- 外文名：primary splenic lymphoma
- 縮寫：PSL
- 性質：一種罕見的惡性淋巴瘤
- 病變部位：脾臟
流行病學,病因,發病機制,臨床表現及診斷,臨床表現,併發症,診斷,鑑別診斷,聲像圖特徵,
流行病學
但PSL的發生率很低，約占惡性淋巴瘤的1%～2%，男性發病機率略高於女性，發病年齡多在40歲以上。
病因
暫無相關資料
發病機制
由於C型肝炎病毒的嗜淋巴性、C型肝炎病毒在原發性脾臟惡性淋巴瘤的發生上起著重要的作用。近些年，不斷有C型肝炎合併有原發性脾臟惡性淋巴瘤的報導，有人將原發性脾臟惡性淋巴瘤稱之為C型肝炎病毒感染的肝外病變。
臨床表現及診斷
臨床表現左上腹部疼痛及腫塊是最常見的症狀，部分病人伴有低熱、食慾減退、噁心嘔吐、貧血、體重減輕或乏力，少數患者可表現為胸腔積液、呼吸困難、急腹症等。體格檢查可見脾臟明顯增大，而淺表淋巴結多無異常腫大的脾臟多失去原來形狀，常呈不規則形邊緣鈍，脾切跡多摸不清。有時脾表面可觸及硬性結節，有觸痛。此種脾腫大的特點有利於和門脈高壓的淤血性脾大相鑑別也是其與一般脾大性疾病的顯著區別。
臨床表現
併發症
診斷診斷PSL應首先排除淋巴瘤繼發性脾臟受侵。
診斷
Gupta曾提出診斷原發性脾淋巴瘤的4項標準：臨床主要症狀為脾大及伴有腹部不適、受壓症狀；臨床生化、血液學及放射學檢查能排除其他處病變的存在；肝活檢陰性，且腸系膜或主動脈旁淋巴結無淋巴瘤；診斷脾淋巴瘤後到其他部位出現淋巴瘤的時間至少6個月。
1996年Ahmann將PSL分為3期：Ⅰ期腫瘤僅限於脾臟；Ⅱ期除脾之外已累及脾門淋巴結；Ⅲ期已累及肝臟或脾門組織以外的淋巴結。
鑑別診斷
主要是與其他血液病的脾大相鑑別
1.慢性粒細胞性白血病是一種伴有染色體異常的骨髓惡性增生性疾病。
(1)臨床症狀：在非急變期並不典型，可有乏力、多汗、消瘦。
(2)脾臟：腫大占92%鶒，其中巨脾占86%。
(3)外周血：白細胞多在30×109/L以上。塗片分類呈百花異樣(即血片中存在各種和各階段血細胞。如早幼粒、中幼粒、晚幼粒健康搜尋，中幼紅和晚幼紅等細胞)
(4)骨髓象：增生極度活躍，以中晚幼粒細胞為主鶒。
(5)中性粒細胞鹼性磷酸酶降低。
(6)染色體異常。
2.毛細胞性白血病是一種特殊類型白血病其特徵是細胞膜有毛狀物，或似發卡，裙邊，鋸齒。因而稱之毛細胞性白血病
(1)臨床特點：多有貧血，發熱，肝脾腫大健康搜尋病程進展緩慢
(2)實驗室檢查：外周和骨髓可見毛白血病細胞。
(3)組織化學染色：為酸性磷酸酶陽性且不被酒石酸鹽抑制
(4)脾臟：幾乎所有病人都有脾臟腫大，常在肋緣下10cm以上。
3.幼淋巴細胞性白血病是慢性淋巴細胞性白血病健康搜尋的一種類型健康搜尋。臨床症狀較慢性淋巴細胞性白血病明顯，病程進展較快常有脾大而淋巴結腫大不顯著。
(1)臨床特點：症狀期短乏力、多汗、消瘦。
(2)脾臟健康搜尋：腫大明顯，多在肋緣下10cm以上。淋巴結較少腫大。
(3)實驗室檢查：血塗片及骨髓見大量幼淋巴細胞。其特徵是幾乎所有淋巴細胞均可見到核仁。
4.慢性淋巴細胞性白血病是一種淋巴細胞的增生與蓄積性疾病。臨床上發病多見於老年人，其自然病程較長。
(1)臨床症狀：早期不典型，可有全身淋巴結腫大乏力、發熱、出汗、皮膚瘙癢。
(2)脾臟：肋緣下腫大>10cm的在90%以上。
(3)實驗室檢查：外周血塗片成熟淋巴細胞大於60%，其絕對值≥6×109/L，持續3個月。
(4)骨髓象：增生活躍，成熟淋巴細胞≥40%。
(5)組織活檢鶒：成熟淋巴細胞浸潤表現。
(6)除外其他疾病引起的淋巴細胞增多。
5.骨髓纖維化是一種慢性骨髓增殖性疾病，由於骨髓以纖維組織所代替致造血障礙，骨髓檢查呈乾抽現象，常有髓外造血表現。
(1)臨床發病多在40歲以上，乏力、低熱、脾臟腫大鶒。
(2)貧血(外周血檢查)：為幼粒-幼紅細胞性。白細胞和血小板正常或降低。可見淚滴紅細胞。
(3)骨髓象：多次乾抽，增生低下。
(4)骨髓活檢：病理具有特徵性改變
聲像圖特徵
表現為局限性病灶時呈單個或多個，圓形散在極低回聲區，境界清楚。常為全身性淋巴瘤的一個表現。
