原發性腦淋巴瘤

淋巴瘤原發於中樞神經系統少見,發生率約占顱內原發腫瘤的1%左右。近年來文獻報導,無論是免疫功能正常還是免疫功能缺陷者均有增加趨勢,有作者統計近20年其發病率較過去上升2倍~4倍。王建華等研究發現本病發病年齡45歲~83歲,平均年齡53歲,多見於中老年人。臨床表現無特徵性,常見表現為頭痛、頭暈、嘔吐、言語不清、癲癇及肢體功能障礙等。12例病人中,單發8例,多發4例。病變主要發生在額葉、顳葉及基底節區,大多數病灶位於靠近中線的腦實質深部。全部為B細胞型非何杰金淋巴瘤。
病例影像學表現:CT平掃表現為團塊狀斑片狀等或稍高密度影,病灶邊緣清楚,病灶周圍見輕或中度水腫,占位效應多輕微,增強掃描後見病灶明顯均勻強化,邊緣可見臍樣切跡。MRI表現:病變在T1加權圖像上多呈等信號,其次為低信號,在T2加權圖像上亦多為稍高信號,其次為等或高信號。注射Gd DTPA增強掃描後,病灶均勻強化,邊緣可見臍樣切跡。MRI對瘤周水腫顯示較CT清楚,而且顯示腫瘤周邊水腫與腫瘤體積的不一致性,腫瘤體積較大而周邊水腫顯示輕微甚至沒有。
綜上所述,腦原發淋巴瘤少見,其影像學表現中,具有相對特殊性者有以下幾點:多發於中、老年人,且男性發病率高於女性;病灶多為單發,亦可多發;平掃CT表現多呈等或稍高密度,MR表現T1加權多呈等或稍低信號、T2加權信號不高,呈等、低或稍高信號;增強掃描CT和MR均呈單個或多發團塊狀均勻強化;病灶輪廓清楚,邊緣可見臍樣切跡;病灶周圍見輕度水腫,水腫範圍與病灶大小呈不一致性;病變占位效應多較輕微;病灶多位於腦室周圍,常靠近中線分布。
由於腦原發淋巴瘤對放射治療非常敏感,故正確的影像診斷的意義更加重要。其影像表現缺乏特徵性需與腦膜瘤、毛細胞型星形細胞瘤、轉移瘤、膠質母細胞瘤鑑別:第一,腦膜瘤,單發的均勻強化的與腦表面接觸的淋巴可酷似腦膜瘤,兩者CT與MRI所見相似,腦膜瘤瘤體增強效應較淋巴瘤更明顯,MRI多方位掃描重建圖像可顯示瘤體與腦膜的關係密切,MRI可見腦外腫瘤的特徵,T2WI上鄰近蛛網膜下腔增寬,腫瘤周圍有高信號的腦積液包繞,增強可見腦膜尾征,此有利於對腦膜瘤的診斷;另外二者血管造影表現不同,腦膜瘤染色均勻呈雪團狀,而淋巴瘤與此相反,可資鑑別。第二,毛細胞型星形細胞瘤,兒童或青年多發生於幕下,發生在幕上的毛細胞型星形細胞瘤年齡稍大,以實性為多,好發於視交叉和下丘腦,較少發生於大腦半球,病灶邊緣光滑規則,周圍不伴水腫或僅見輕微水腫,增強掃描後見病灶明顯均勻強化。MRI圖像T1WI上呈低信號,T2WI上呈高信號。毛細胞型星形細胞瘤的好發年齡、部位及病灶邊緣光滑規則可資與腦原發性淋巴瘤鑑別。第三,轉移瘤,當腫瘤發生在皮層及皮層下且多發時,與轉移瘤鑑別較難。往往呈小瘤體伴大面積水腫,瘤體和水腫間比例不相稱,瘤體的不均勻性或環形強化,有原發腫瘤病史,有利於對轉移瘤的診斷。另外PET(正電子發射體層成像)全身顯像對於顱內多發病灶的鑑別診斷有重要幫助。第四,膠質母細胞瘤,CT平掃膠質母細胞瘤常為低密度或等密度,腫瘤內可有鈣化,有明顯瘤周水腫,增強掃描常不均勻強化,有時環狀強化且有壁結節。有作者報導在人類免疫缺陷病毒(HIV) 陽性患者並發腦淋巴瘤時較常見瘤體內壞死囊變及環形強化,而本組均為免疫功能正常者,據此是否可作為與膠質母細胞瘤的鑑別依據,因病例較少難以定論,但應予以重視。

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