原發性血小板增多症實驗診斷

原發性血小板增多症是一組主要累及巨核細胞的骨髓增殖性疾病。與其他骨髓增殖性疾病相似，此病為多能造血幹細胞克隆疾病。特徵為骨髓中巨核細胞異常增生，血小板計數顯著升高。主要臨床表現為出血和血栓形成傾向。

基本介紹

• 中文名：原發性血小板增多症實驗診斷
• 檢查：血象、骨髓象
• 診斷：血小板持續＞450x109/L

實驗室檢查

1.血象

血小板顯著增高，持續性大於450x109/L，塗片中血小板聚集成堆，大小不一，偶見形狀怪異、偽足和胞質無顆粒的血小板。聚集試驗中血小板對膠原、ADP及花生四烯酸誘導的聚集反應下降，對腎上腺素的反應消失足本病的特徵之一。白細胞計數常增多（10~30）x109/L之間，中性粒細胞鹼性磷酸酶活性增高。如半固體細胞培養有自發性巨核細胞集落形成單位形成，有利於本病的診斷。

2.骨髓象

各系明顯增生，以巨核細胞為主，巨核細胞體積較大或特別巨大，多為成熟型。

診斷

1.血小板持續>450x109/L。

2.骨髓以成熟的大巨核細胞增生為主。

3.除外骨髓增生異常綜合徵（MDS）與其他骨髓增生性疾病等。

4.JAK2/V617F基因或其他克隆標記的表達，或除外繼發性血小板增多症。