免疫增殖病實驗診斷

免疫增殖病是機體免疫系統的免疫器官、免疫組織或免疫細胞異常增生所致機體免疫紊亂和障礙的一組疾病，包括多發性骨髓瘤、重鏈病、巨球蛋白血症、輕鏈病等。這種失控的異常增生是一種免疫病理狀態。其重要的臨床表現之一為免疫球蛋白數量和功能的異常，免疫增殖病實驗診斷通過檢測這些異常的免疫球蛋白等幫助臨床診斷免疫增殖病。

基本介紹

• 中文名：免疫增殖病實驗診斷
• 臨床意義：幫助臨床診斷免疫增殖病

實驗室檢查

1.多發性骨髓瘤

（1）免疫學檢查:①免疫球蛋白測定：相應的單克隆IgG、IgA、lgM、IgD、IgE升高；②血、尿輕鏈測定：相應輕鏈κ或λ升高，κ/λ比值異常；③血清蛋白電泳：出現狹窄濃集的異常區帶，其區頻寬度同Alb帶大致相等或者較其狹窄，即M蛋白帶；④免疫固定電泳：免疫固定電泳不同泳道出現相應的異常條帶，可對多發性骨髓瘤進行進一步的鑑定及分型。

（2）血象：血液檢查可見正色素正細胞性貧血，外周血片中有明顯的錢串形成現象；白細胞和血小板計數常正常，血沉常明顯加快，有時可>100mm/h；血清β2微球蛋白及血清乳酸脫氫酶活力兩者均高於正常；血尿素氮、血清肌酸以及血清尿酸常增高；大約有10%的初診患者發生高鈣血症。

（3）骨髓象：通常呈增生性骨髓象，主要是漿細胞異常增生伴質的改變。漿細胞至少占有核細胞的15%以上。並且漿細胞形態大小不一，成堆出現，IgA型骨髓瘤細胞胞質可呈火焰狀。瘤細胞形態近似成熟漿細胞者病情進展緩慢，而瘤細胞形態呈分化不良者病程進展較快。

2.巨球蛋白血症

（1）血清免疫學檢查：是診斷原發性巨球蛋白血症的最主要方法之一。異常單克隆IgM增多，患者血清總蛋白和球蛋白明顯增加而清蛋白下降，因此A/G比例下降甚至倒置。

（2）骨髓組織象：骨髓增生較活躍、正常或較低下，骨髓受累可以非常廣泛，伴有正常造血細胞的明顯減少，大部為淋巴樣漿細胞所取代。成熟漿細胞、淋巴細胞、組織肥大細胞及組織細胞也可以增多。這些細胞浸潤可以是局灶性或瀰漫性。如果骨髓中淋巴樣漿細胞浸潤>50%，是預後不良的因素之一。

（3）血象：大多數患者貧血，呈正細胞正色素性，有的患者同時有白細胞數減少。血小板數正常或減少。甚至見全血細胞減少。

3. 重鏈病

（1）α重鏈病 血清蛋白電泳示γ球蛋白顯著降低，在α與β區之間可見一條異常增大較寬的區帶，血清免疫電泳顯示與抗α重鏈抗血清反應，而不與抗輕鏈血清反應。α重鏈病多數屬α1亞型，由於本病不能合成輕鏈，故尿本周蛋白陰性。

（2）γ重鏈病 血清蛋白電泳示在α與β之間出現一條非均質性異常M蛋白，免疫電泳顯示異常蛋白可與特異的抗γ重鏈抗血清起反應，而與抗κ或λ輕鏈抗血清不起反應。

（3）μ重鏈病 血清蛋白電泳在α2區或α～β之間出現單株峰，血清免疫電泳顯示快速移動的雙弧曲線，與抗μ鏈血清起反應而與抗輕鏈血清不發生反應者可以確診。10%～15%的患者尿中可檢測到本周蛋白，多為κ型。

（4）δ重鏈病 血清蛋白電泳在β和γ之間可見一小段窄帶，被認為是δ重鏈的四聚體，可與單一特異性抗δ重鏈的抗血清反應，而不與其他抗重鏈或抗輕鏈的抗血清反應。

4. 輕鏈病

主要是腎活檢。

（1）光鏡：腎小球可有多種表現，從正常腎小球到不同程度系膜增寬硬化以及系膜結節狀改變等都可在LCD患者中見到，其中系膜結節狀改變較為特異，與糖尿病腎病患者典型的系膜結節硬化類似，不同在於LCD的系膜結節PAS染色更強，而銀染較弱，剛果紅染色陰性，後者結節不均一。

（2）免疫螢光：免疫組化單克隆輕鏈抗體染色可見κ/λ輕鏈（80%為κ輕鏈）沉積於腎小球系膜區（結節內），腎小管基底膜和血管壁，補體成分染色常陰性κ/λ輕鏈瀰漫性地沿腎小管基底膜呈點狀或顆粒狀沉積是LCD的特點。

（3）電鏡：腎小球基底膜內稀疏層和系膜區有顆粒狀物質沉積，系膜基質增寬和腎小球基底膜增厚；腎小管基底膜和腎間質血管基底膜可見密集顆粒電子緻密物。

臨床意義

通過檢測異常的免疫球蛋白等幫助臨床診斷免疫增殖病，以及疾病的分類與分型。