原發性巨球蛋白血症

原發性巨球蛋白血症又稱巨球蛋白血症。系分泌大量單克隆IgM（巨球蛋白）的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病，常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血症。本病病因不明。多發於50歲以上，男性約占2/3。

臨床表現

1.起病隱匿、緩慢，早期常無不適或乏力，體重減輕。

2.貧血、出血（常見皮膚紫癜、鼻衄）。

3.淋巴結、肝、脾腫大。

4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。

5.高粘滯度綜合徵：視力障礙、一過性癱瘓，反射異常，耳聾、意識障礙甚至昏迷，亦可發生心力衰竭。

診斷鑑別

診斷依據

1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。

2.中樞和/或周圍神經系統症狀。

3.視力障礙。

4.雷諾現象。

5.肝脾淋巴結腫大。

6.血清中IgM>10g/L。

7.可有全血細胞減少，外周血可出現少量（<5%）不典型幼稚漿細胞。

8.骨髓、肝、脾、淋巴結有淋巴樣漿細胞浸潤。

9.血液粘稠度增高。

疾病治療

治療原則

1.降低高粘滯血症，包括血漿置換術。

2.化療。

3.對症治療、支持治療。

4.嚴重貧血者可輸血和人體白蛋白。

用藥原則

1.有嚴重高粘滯血症者，應立即進行血漿置換術，以緩解症狀，亦可用抗凝藥防止血栓。

2.本病的根本治療是化療，可以單獨用一種或輪換使用化療藥物。

3.貧血嚴重者可輸血或輸濃縮紅細胞或“C”項藥。

4.皮膚黏膜出血時可應使用強的松或地塞米松。