華氏巨球蛋白血症腎損害（renal lesion of Waldenstroms macroglobulinemia）指以血液中出現大量單克隆巨球蛋白（IgM）及漿細胞，淋巴瘤骨髓浸潤為特徵的B淋巴細胞惡性疾病引起的腎臟病變。華氏巨球蛋白血症又稱原發性巨球蛋白血症，是血液中呈現大量單克隆巨球蛋白（IgM）為特徵的B淋巴細胞惡性增生性病變。華氏巨球蛋白血症腎損害的治療要點是對症治療，如出現腎病綜合徵或急性腎衰竭表現，可給予糖皮質激素治療，酌情合併使用烷化劑。
基本介紹
- 就診科室：腎內科
- 常見病因：血液中出現大量單克隆巨球蛋白（IgM）及漿細胞引起
- 常見症狀：淋巴結腫大、肝脾大等
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
華氏巨球蛋白血症所致的腎損害，主要是由於腎臟淋巴樣細胞浸潤；高黏滯血症；澱粉樣變性；免疫介導的腎小球腎炎，大多是IgM在腎組織中沉積。
臨床表現
華氏巨球蛋白血症的臨床特徵為淋巴結腫大、肝脾腫大，骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生，血中單克隆IgM增高。華氏巨球蛋白血症腎臟損害表現為蛋白尿、腎病綜合徵和腎功能衰竭，高血壓和血尿少見，雙腎體積多增大。蛋白尿多為輕-中度，偶爾可發展至腎病綜合徵範圍的蛋白尿，腎小球濾過率降低，出現氮質血症，腎小管濃縮功能障礙。
檢查
1. 血液檢查
有正色素正常細胞性貧血，紅細胞變形性指數減少，紅細胞串連呈緡錢狀，可有全血細胞減少，外周血可出現少量（<5%）不典型幼稚漿細胞，即小淋巴樣細胞或漿細胞樣淋巴細胞；血沉增快；血清蛋白電泳可見M蛋白，隨著患者年齡的增長，M蛋白的出現率越高，大於50歲患者，M蛋白的升高率為3.5%，而80～90歲者則為11%，免疫蛋白固定電泳發現單克隆IgM明顯增多，所有患者均有IgM升高，被認為是一種循環腫瘤標誌物。Sia試驗為巨球蛋白血症的快速篩選試驗，將患者血清滴入蒸餾水的試管中，立刻出現沉澱，此外，巨球蛋白中10%以上具有冷沉澱性質，遇冷呈膠凍狀。
2.骨髓檢查
可見異常漿細胞樣淋巴細胞增生，這些淋巴細胞具有豐富的合成和分泌免疫球蛋白的粗面內質網和發達的高爾基體等分泌型細胞的特徵。
3.染色體核型檢查
原發性巨球蛋白血症可能是B細胞淋巴瘤的一個變型。
4.尿液檢查
有腎損害表現時可見蛋白尿及血尿，蛋白尿多為輕-中度，偶爾可發展至腎病綜合徵範圍的蛋白尿，腎小球濾過率降低，出現氮質血症，腎小管濃縮功能障礙，當淋巴樣細胞大量浸潤時，通過免疫螢光顯微鏡可以發現尿中常出現IgM及漿細胞樣細胞，尿免疫蛋白固定電泳檢查陽性率可高達90%，尿輕鏈蛋白陽性率為30%～50%。
5.病理檢查
腎小球毛細血管內血栓形成，血栓中含有多量IgM，纖維蛋白較少，故亦稱“假血栓”，腎小球基底膜內側有IgM沉積物，光鏡下呈高度嗜酸性，PAS染色呈深紫色，Tichome染色呈紅色或綠色，此外，腎小球系膜區也有PAS染色陽性沉積物，系膜呈結節狀，在光鏡下不易與糖尿病腎小球硬化症相鑑別。
6.影像學檢查
如果繼發澱粉樣變性，可見兩腎明顯增大，骨骼影像學檢查一般無溶骨性病灶。
有正色素正常細胞性貧血，紅細胞變形性指數減少，紅細胞串連呈緡錢狀，可有全血細胞減少，外周血可出現少量（<5%）不典型幼稚漿細胞，即小淋巴樣細胞或漿細胞樣淋巴細胞；血沉增快；血清蛋白電泳可見M蛋白，隨著患者年齡的增長，M蛋白的出現率越高，大於50歲患者，M蛋白的升高率為3.5%，而80～90歲者則為11%，免疫蛋白固定電泳發現單克隆IgM明顯增多，所有患者均有IgM升高，被認為是一種循環腫瘤標誌物。Sia試驗為巨球蛋白血症的快速篩選試驗，將患者血清滴入蒸餾水的試管中，立刻出現沉澱，此外，巨球蛋白中10%以上具有冷沉澱性質，遇冷呈膠凍狀。
2.骨髓檢查
可見異常漿細胞樣淋巴細胞增生，這些淋巴細胞具有豐富的合成和分泌免疫球蛋白的粗面內質網和發達的高爾基體等分泌型細胞的特徵。
3.染色體核型檢查
原發性巨球蛋白血症可能是B細胞淋巴瘤的一個變型。
4.尿液檢查
有腎損害表現時可見蛋白尿及血尿，蛋白尿多為輕-中度，偶爾可發展至腎病綜合徵範圍的蛋白尿，腎小球濾過率降低，出現氮質血症，腎小管濃縮功能障礙，當淋巴樣細胞大量浸潤時，通過免疫螢光顯微鏡可以發現尿中常出現IgM及漿細胞樣細胞，尿免疫蛋白固定電泳檢查陽性率可高達90%，尿輕鏈蛋白陽性率為30%～50%。
5.病理檢查
腎小球毛細血管內血栓形成，血栓中含有多量IgM，纖維蛋白較少，故亦稱“假血栓”，腎小球基底膜內側有IgM沉積物，光鏡下呈高度嗜酸性，PAS染色呈深紫色，Tichome染色呈紅色或綠色，此外，腎小球系膜區也有PAS染色陽性沉積物，系膜呈結節狀，在光鏡下不易與糖尿病腎小球硬化症相鑑別。
6.影像學檢查
如果繼發澱粉樣變性，可見兩腎明顯增大，骨骼影像學檢查一般無溶骨性病灶。
診斷
1. 華氏巨球蛋白血症的診斷依據
（1）典型的症狀與體徵：患者有不明原因貧血及出血傾向，中樞和（或）周圍神經系統症狀，視力障礙，雷諾現象，肝脾淋巴結腫大。
（2）血清IgM單克隆球蛋白濃度>30g/L。
2. 巨球蛋白血症所致腎損害的診斷依據
在華氏巨球蛋白血症基礎上，出現蛋白尿、血尿以及腎功能異常可以診斷。
（1）典型的症狀與體徵：患者有不明原因貧血及出血傾向，中樞和（或）周圍神經系統症狀，視力障礙，雷諾現象，肝脾淋巴結腫大。
（2）血清IgM單克隆球蛋白濃度>30g/L。
2. 巨球蛋白血症所致腎損害的診斷依據
在華氏巨球蛋白血症基礎上，出現蛋白尿、血尿以及腎功能異常可以診斷。
治療
華氏巨球蛋白血症腎損害的治療要點有：
1.巨球蛋白血症的治療
早期病情穩定、症狀輕微者不能僅憑血液和骨髓檢査異常給予強化治療，因本病發病緩慢，可長時間保持穩定。當患者有貧血、出血、高黏滯綜合徵等表現時給予對症治療、化療、骨髓移植。
2. 腎損害的治療
如果沒有巨球蛋白血症的治療指征，但患者表現為腎病綜合徵或急性腎衰竭，可給予糖皮質激素治療，酌情合併使用烷化劑。
1.巨球蛋白血症的治療
早期病情穩定、症狀輕微者不能僅憑血液和骨髓檢査異常給予強化治療，因本病發病緩慢，可長時間保持穩定。當患者有貧血、出血、高黏滯綜合徵等表現時給予對症治療、化療、骨髓移植。
2. 腎損害的治療
如果沒有巨球蛋白血症的治療指征，但患者表現為腎病綜合徵或急性腎衰竭，可給予糖皮質激素治療，酌情合併使用烷化劑。
