基本介紹
- 中文名:腎小球基底膜
- 外文名:glomerular basement membrane、(GBM)
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合徵(Alport綜合徵)和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外,足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用,同樣腎小球基膜...
基底膜腎病(thin glomerular basement disease)是以腎小球源性血尿為惟一或主要臨床表現的一種腎小球疾病,亦稱為家族性良性血尿,為常染色體顯性遺傳性疾病。診斷要點 鑑別診斷 1.Alport綜合徵僅見於青少年,腎功能進行性減退,常合併有...
腎小球過濾膜從內到外有三層結構:內層為內皮細胞層(厚約40nm),為附著在腎小球基底膜內的扁平細胞,上有無數孔徑大小不等的小孔,小孔有一層極薄的隔膜;中層為腎小球基膜(厚約240-370nm),電鏡下從內到外分為三層,即內疏鬆...
抗腎小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)病是經典的自身免疫性腎臟病,預後差、病因不清,但起病時多伴有前驅感染,故推測病原微生物可能與人GBM存在交叉反應,通過分子模擬機制誘發疾病。我們的前期工作在腎小球基底膜α3鏈上...
薄底膜腎病(familial recurrent hematuria syndrome)又稱家族性再發性血尿良性家族性血尿、家族性血尿綜合徵以反覆血尿、腎功能正常和陽性家族史為臨床特點,病理特點為腎小球基底膜變薄。本病常為家族性,可能是常染色體顯性遺傳病變.其...
薄基膜腎病於1966年由McConcille等首次報導。1973年Rogers等在電子顯微鏡下觀察到本病患者腎小球基底膜(GBM)瀰漫變薄,而最先揭示了本病病理特徵。薄基膜腎病是組織學表現為腎小球基底膜變薄,臨床以腎小球性血尿為特徵,但遺傳學無...
《抗原決定簇擴散在抗腎小球基底膜病發生髮展中的作用》是楊瑞為項目負責人,北京大學為依託單位的青年科學基金項目。科研成果 項目摘要 抗腎小球基底膜(GBM)抗體是抗GBM病的致病性抗體,其主要靶抗原是IV型膠原α3鏈非膠原區1[α3(...
並伴有免疫複合物的輕度增多及冷球蛋白血症,腎小球內有免疫球蛋白及補體的沉積。但補體的異常與疾病的關係、免疫複合物的作用還有待進一步探討。根據各種免疫複合物沉積在腎小球基底膜內和系膜區的形式及沉積的程度不同將MPGN分為3種...
繼發性膜性腎小球腎炎的病因 目前認為MN是一種針對正常腎小球上皮細胞膜上的抗原成分而產生的自身抗體介導的腎小球損害,免疫複合物由上皮細胞膜上脫落到腎小球基底膜的上皮細胞側而形成典型的免疫複合物沉著,繼而激活補體,形成C5b-9...
Perez等報導1例長期吸菸的患者在吸用古柯鹼3周以後發生了肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎。發病機制 由於某些病因使機體同時產生了抗肺泡、腎小球基底膜抗體,並由此攻擊了腎小球與肺,發生Ⅱ型變態反應。至於同時向肺泡和腎小球發生免疫...
腎小球與鮑氏囊合稱為腎小體,腎小球的過濾速率便稱為腎小球過濾率。腎小球過濾膜從內到外有三層結構:內層為內皮細胞層(厚約40nm),為附著在腎小球基底膜內的扁平細胞,上有無數孔徑大小不等的小孔,小孔有一層極薄的隔膜;中層為...
急性腎小球腎炎的病理變化隨病程及病變的輕重而有所不同,輕者腎臟活組織檢查僅見腎小球毛細血管充血,內皮細胞和系膜細胞輕度增殖,腎小球基底膜上免疫複合物沉積不顯著,在電鏡下無緻密物沉著。典型病例在光學顯微鏡下可見瀰漫性腎小球...
《金屬基質蛋白酶9在抗腎小球基底膜病發病機制中的作用》是依託北京大學,由賈曉玉擔任負責人的青年科學基金項目。項目摘要 抗GBM病的發病過程中,人體為何會打破免疫耐受,產生針對α3(IV)NC1的自身抗體/自身反應性的淋巴細胞,至今仍不...
由於缺血、缺氧損傷了腎小球毛細血管內皮細胞。腎小球毛細血管內皮細胞一旦受損,就會吸引血循環中的炎性細胞浸潤,並釋放出致病的炎性介質(IL-1、TNF--α等),此時的病理損傷會造成受損腎臟的炎症反應。腎臟處於病理狀態,腎小球基底...
小兒腎病以原發性為多見,主要病變為腎小球基底膜通透性增高,臨床常表現為大量的蛋白尿、低蛋白血症、高膽固醇血症、全身明顯凹陷性水腫及腎功能異常等一系列症狀。在治療過程中,多採用休息、營養、維持水電介質平衡、預防感染及利尿...
腎病蛋白(Nephrin)對於腎小球濾過屏障(renal filtration barrier)的適當運作是必需要的蛋白質。腎小球濾過屏障"由"窗孔內皮細胞"(fenestrated endothelial cell)、腎小球基底膜(GBM),以及"上皮細胞"(epithelial cell)之足細胞所組成。
核小體的組蛋白成分(氨基末端帶強陽性電荷)可促進免疫複合物與腎小球基底膜陰離子位點的結合,包括既作為植入抗原使原位免疫複合物得以形成,也可使含有核小體特異性抗體的循環免疫複合物得以沉積。在以上兩種情況下,均可使腎小球基底膜的...
5.腎澱粉樣變 多發性骨髓瘤腎病時單克隆免疫球蛋白輕鏈與多糖的複合物沉積於組織器官,造成澱粉樣變性,引起相應的臨床表現,如舌肥大、肝脾大、心臟擴大外周神經病、腎功能損害等其可致腎澱粉樣變,澱粉樣纖維主要沉積在腎小球基底膜、系...
(4)異嗜性抗原(heterophilic antigens):又稱Forssman抗原,存在於不同物種間表面無種屬特異性的共同抗原,可存在於動物、植物、微生物及人類中,如溶血性鏈球菌於人心內膜或腎小球基底膜所具有的共同抗原就是異嗜性抗原。此外,...
腎澱粉樣變 多發性骨髓瘤時單克隆免疫球蛋白輕鏈與多糖的複合物沉積於組織器官,造成澱粉樣變性,引起相應的臨床表現,如舌肥大、肝脾大、心臟擴大、外周神經病、腎功能損害等。其可致腎澱粉樣變,澱粉樣纖維主要沉積在腎小球基底膜、系...
足細胞(podocyte),即腎小囊髒層上皮細胞,它附著於腎小球基底膜(GBM)的外側,連同血管內皮細胞和腎小球基膜一起構成了腎小球血液濾過屏障。足細胞特殊的解剖位置,使得其體內研究較為困難;又由於正常成年機體的腎臟足細胞是一種終末分化...
此時腎小球會發生局部病理改變:系膜細胞增生,系膜基質增多,腎小球基底膜發生改變,導致電荷屏障損傷,腎臟通透性增加,從而會出現尿潛血、蛋白尿。隨著血尿、蛋白尿的漏出,腎臟損傷也進一步加劇,腎小球也逐步進展到纖維化、硬化階段。
Membranous nephropathy.This kidney disorder is the result of thickening membranes within the glomeruli.膜性腎病特徵是腎小球基底膜(上左圖——基膜)的增厚。Results There was a close correlation of cell factors and adhesion ...
免疫球蛋白(Ig)輕鏈分為κ(kappa)和λ(lambda)2個型別,每個Ig分子上只有一個型別的輕鏈,人類κ(kappa)和λ(lambda)的比例為6:4.輕鏈為能自由通過腎小球基底膜的小分子蛋白質,在腎小管被重吸收回到血循環中,所以正常...
3.以膜性腎病形式發病的足細胞損傷後的臨床表現。以膜性腎病形式發病的患者,主要是以大量蛋白尿或腎病綜合徵為主要臨床表現。以足細胞損傷為主伴有腎小球基底膜均勻性增厚,瀰漫性足細胞下免疫複合物沉積,不伴有明顯細胞增生具有獨立特性...