腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一,是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。
基本介紹
- 中文名:腎小球基膜
- 結構:沒有細胞,厚240~370nm
- 臨床意義:維持腎臟正常濾過功能的主要結構
腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一,是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。
腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一,是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。結構與功能1.腎小球基膜沒有細胞,厚240~370nm,電鏡下從內至外可分為三層,即...
中層為腎小球基膜(厚約240-370nm),電鏡下從內到外分為三層,即內疏鬆層、緻密層及外疏鬆層,為控制濾過分子大小的主要部分,是機械屏障的主要部分;外層為上皮細胞層(厚約40nm),上皮細胞又稱足細胞,其不規則突起稱足突,其間...
腎小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)是腎小球濾過蛋白的主要屏障,不但可作為免疫複合物的沉積處,某些成份還可作為抗原產生相應的抗體,引起抗GBM病。早期血漿置換及甲基強的松龍衝擊治療可緩解肺、腎損害。 病因 抗腎小球...
次級突起和終末突起可互相交錯,形成柵欄狀的指狀交叉,均覆蓋在毛細血管壁上,並通過基膜的外稀層加以固定。突起之間有長300~500nm、寬25~60nm的空隙,稱為裂孔(slit pote),裂孔的總面積相當於腎小球毛細血管總面積的2%~3%。...
如由髓袢升支分泌的Tamm-Horsfall蛋白、腎及尿路感染時的IgA、某些腎炎時尿中的纖維蛋白(原)及其降解產物、補體成分、腎小球基膜成分等可由尿中排出而致蛋白尿。臨床上區別上述類型的蛋白尿很重要,因其預後、治療等不同。區別尿中...
在大鼠腎小球中,內皮細胞、系膜細胞和上皮細胞3種細胞的數量比為3:2:1。結構與功能 1.腎小球毛細血管腔為一薄層扁平內皮細胞環繞而成,其外側為腎小球基膜。電鏡下內皮細胞呈緊密連線,細胞體滿布直徑70~90nm的窗孔,呈開放狀態...
抗腎小球基膜型腎小球腎炎 抗腎小球基膜型腎小球腎炎(anti-glomerular basement membrane glomerulonephritis)是1995年公布的醫學名詞。公布時間 1995年,經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處 《醫學名詞 第四分冊》第一版。
Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易發生腎損害。其病理特徵為系膜細胞大量增生、白細胞尤其單核細胞浸潤、腎小球基膜增厚有雙軌現象。約1/3病例有中小動脈炎,毛細血管內有微血栓形成。MPGN的病因與發病機制不十分明確。Ⅰ型MPGN認為是免疫複合物...
持續性咯血伴腎小球腎炎又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合徵或Goodpasture病。它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷,臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯征。基本信息 持續性...
電鏡下小球基底膜雙層融合呈不規則增厚,緻密物中有透明區形成,使基膜呈鏈條狀。診斷和鑑別診斷 成人腎病綜合徵者,特別是年齡在35歲以上,隱匿起病、病情發展緩慢者要考慮本病的可能性。確診需靠腎活檢病理診斷,早期病變光鏡下腎小球...
蛋白尿(Proteinuria)是慢性腎病的典型症狀,蛋白尿的形成原因與腎小球的屏障功能有著密不可分的關係。腎小球 毛細血管有三層結構組成,由內到外分別為內皮細胞層、基膜層和上皮細胞層。由於這三層細胞都分布有大小不等的濾孔和負電荷...
II型超敏反應實驗診斷是通過抗腎小球基膜抗體檢測(AGBMA)等實驗室檢查明確II型超敏反應的診斷。II型超敏反應也稱細胞毒型或溶細胞型變態反應,常見疾病有新生兒溶血症、自身免疫性溶血性貧血、特發性血小板減少性紫癜、輸血性溶血...
對於Alport綜合徵進展至終末期腎病患者,可行透析或腎移植治療。腎移植是該病有效的治療措施,但國外報導約3~5%的接受腎移植的Alport綜合徵患者移植後體內對被移植腎的正常腎小球基膜產生抗體,進而發生抗腎小球基底膜腎炎,致使移植失敗。...
指甲-髕骨綜合徵是指腎小球基膜節段性增厚,緻密層有不規則膠原纖維束沉積的遺傳性腎小球疾病,又稱遺傳性指甲骨關節發育不全,是一種常染色體顯性遺傳病,常對稱性地累及指甲、骨骼、眼及腎臟等來源於外胚層和中胚層的器官。病因 本病...
基膜是由水合凝膠(hydrated gel)構成的微纖維網結構,水和部分溶質可以通過微纖維網的網孔。有人把分離的基膜經特殊染色證明有4-8nm的多角形網孔。微纖維網孔的大小可能決定著分子大小不同的溶質何者可以濾過。③外層是腎小囊的上皮細胞...
足細胞(podocyte),即腎小囊髒層上皮細胞,它附著於腎小球基底膜(GBM)的外側,連同血管內皮細胞和腎小球基膜一起構成了腎小球血液濾過屏障。足細胞特殊的解剖位置,使得其體內研究較為困難;又由於正常成年機體的腎臟足細胞是一種終...
Goodpasture綜合徵可迅速致死.死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透.隨後的處理依賴於大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的松龍每日7~15mg/kg,分次靜脈注射),免疫抑制劑環磷醯胺及反覆血透排除循環中抗腎小球基...
家族性復發性血尿又稱家族性再發性血尿、良性家族性血尿、薄基膜腎病。是以反覆血尿、腎功能正常、無水腫和高血壓、陽性家族史為臨床特點;病理以腎小球基膜瀰漫性變薄為特徵的遺傳性腎臟疾病。病因 家族性復發性血尿由遺傳所致,多數學...
兒童腎病綜合徵(NS)是兒童常見的腎小球腎臟疾病,是一組由於多種原因引起的腎小球基膜通透性增高,血漿中大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合徵。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血症、明顯水腫和高膽固醇血症。根據其臨床表現分為單純型NS、...
緻密物沉積病(dense deposit disease,DDD)是依據電鏡下超微結構病理改變特徵命名的,是一組以腎小球基膜內出現均勻一致、強嗜鋨性電子緻密物為主要特徵的腎小球腎炎。臨床主要表現持續低補體C3血症、蛋白尿和血尿,病理生理基礎為補體旁路...
尿生成指腎小球毛細血管網內的血漿成分向腎小囊腔濾過。濾過的動力是腎小球的有效濾過壓,濾過的結構基礎是濾過膜,由腎小球毛細血管的內皮細胞、基膜和腎小囊髒層上皮細胞(又稱足細胞)構成。人的濾過膜厚約325納米(nm),其中內...
Goodpasture綜合徵為病因不明的過敏性疾病,血內有循環抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補體呈線樣沉積於腎小球基膜,造成肺出血伴嚴重進展性發展的腎小球腎炎為特點。病因 免疫螢光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細血管基膜內...
診斷:如血尿和慢性進行性腎功能減退的患者,具有陽性家族史,高頻神經性耳聾,並伴有眼的受累,臨床即可診斷本徵。經腎活檢、電鏡檢查則可確診。應與良性家族性血尿鑑別,後者僅為無症狀血尿,長期隨訪呈良性過程,腎活檢腎小球基膜變薄為...
Ⅴ期:即終末期腎功能衰竭。由於腎小球基膜廣泛增厚,腎小球毛細血管腔進行性狹窄和更多的腎小球荒廢,腎臟濾過功能進行性下降,平均每月約下降1ml/min,導致氮質血症和腎功能衰竭,最後病人的GFR多 疾病病因 DN的病因和發病機制尚不十分...