抗腎小球基膜型腎小球腎炎(anti-glomerular basement membrane glomerulonephritis)是1995年公布的醫學名詞。
基本介紹
- 中文名:抗腎小球基膜型腎小球腎炎
- 外文名:anti-glomerular basement membrane glomerulonephritis
- 所屬學科:醫學
- 公布時間:1995年
抗腎小球基膜型腎小球腎炎(anti-glomerular basement membrane glomerulonephritis)是1995年公布的醫學名詞。
它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷,臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速,預後兇險。Goodpasture於1919年首先作了在一次暴發性流感中的腎小球損傷合併肺...
抗腎小球基膜型腎小球腎炎 抗腎小球基膜型腎小球腎炎(anti-glomerular basement membrane glomerulonephritis)是1995年公布的醫學名詞。公布時間 1995年,經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處 《醫學名詞 第四分冊》第一版。
腎小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)是腎小球濾過蛋白的主要屏障,不但可作為免疫複合物的沉積處,某些成份還可作為抗原產生相應的抗體,引起抗GBM病。早期血漿置換及甲基強的松龍衝擊治療可緩解肺、腎損害。 病因 抗腎小球...
繼發性膜性腎小球腎炎的病因 目前認為MN是一種針對正常腎小球上皮細胞膜上的抗原成分而產生的自身抗體介導的腎小球損害,免疫複合物由上皮細胞膜上脫落到腎小球基底膜的上皮細胞側而形成典型的免疫複合物沉著,繼而激活補體,形成C5b-9...
進行抗腎小球基膜抗體檢測的指征有:①急進性腎功能減退、新月體腎炎。②肺咯血、瀰漫性肺泡出血。③中度貧血、重度貧血。④中樞神經系統損傷。臨床意義 測定血清抗腎小球基膜抗體(抗GBM抗體)是診斷原發性(如急進性腎炎I型)及繼發Good...
(1)繼發於其他類型的腎小球腎炎:如膜增生性腎小球腎炎、膜性腎小球腎炎、抗腎小球基膜型腎小球腎炎等。(2)伴發於感染性疾病:如急性鏈球菌感染後腎小球腎炎、急性或亞急性感染性心內膜炎、內臟化膿性病灶引起的慢性敗血症及腎小球...
抗腎小球基底膜(GBM)病是最嚴重的腎炎,病因不清。發病前多有前驅感染症狀,推測病原微生物與人GBM抗原α3(IV)NC1存在交叉反應,通過分子模擬機制誘發疾病。確定自身抗原的初始線性抗原決定簇是尋找致病微生物的關鍵。前期研究發現α3(...
《金屬基質蛋白酶9在抗腎小球基底膜病發病機制中的作用》是依託北京大學,由賈曉玉擔任負責人的青年科學基金項目。項目摘要 抗GBM病的發病過程中,人體為何會打破免疫耐受,產生針對α3(IV)NC1的自身抗體/自身反應性的淋巴細胞,至今仍不...
急性腎小球腎炎的病理類型為毛細血管內增生性腎小球腎炎。 急進性腎小球腎炎病理類型為新月體腎小球腎炎。又可分為三個類型:Ⅰ型為抗腎小球基底膜型,Ⅱ型為免疫複合物型,Ⅲ型為非免疫複合物型。原發性腎小球腎炎臨床上主要分為急性...
奧爾波特綜合徵(Alport綜合徵)和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外,足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用,同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能,因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許可以歸結為“基膜-足...
正常基膜寬度為300~400nm而在本病基膜寬度僅為150~225nm,最薄的腎小球基膜為110nm,為正常人的1/3~2/3。根據以上要點薄基膜腎病診斷可成立。鑑別診斷 1.Alport綜合徵(遺傳性腎炎) 由於早期組織學相近,薄基膜腎病可能難以與遺傳...
《抗原決定簇擴散在抗腎小球基底膜病發生髮展中的作用》是楊瑞為項目負責人,北京大學為依託單位的青年科學基金項目。科研成果 項目摘要 抗腎小球基底膜(GBM)抗體是抗GBM病的致病性抗體,其主要靶抗原是IV型膠原α3鏈非膠原區1[α3(...
腎移植是該病有效的治療措施,但國外報導約3~5%的接受腎移植的Alport綜合徵患者移植後體內對被移植腎的正常腎小球基膜產生抗體,進而發生抗腎小球基底膜腎炎,致使移植失敗。此外,還有作者報導因移植後發生抗腎小球基膜腎炎、移植失敗者再...
而把切除雙腎的絕對指征限制在:①經有效透析療法及降壓藥物治療後仍難以控制的持續性嚴重高血壓;②反覆發作腎盂炎伴有梗阻、反流、結石;③腎臟惡性腫瘤;④巨大多囊腎妨礙移植手術;⑤腎小球基膜抗體陽性的腎小球腎炎,包括肺出血-腎炎...
⑤病情由輕轉重,腎功能不全及高血壓的發生率逐漸增加。(2)病理特點:①系膜區細胞增多;②基質增寬;③有C1q沉著;④內皮細胞無增生;⑤基膜無改變;⑥上皮細胞無改變。慢性瀰漫性或局灶性增生性腎小球腎臟炎 慢性瀰漫性或局灶...
⑤基膜無改變;⑥上皮細胞無改變。⑶病理分型 輕度:增生系膜區 中度:增生系膜區>;毛細血管腔、受壓,系膜細胞3-5個 重度:系膜瀰漫增生基礎上呈團塊聚集,毛細血管結構破壞,系膜細胞>5個 病理病因 疾病病因 系膜增生性腎炎的...
腎炎綜合徵是指血尿、蛋白尿、高血壓、水腫為表現的一組綜合徵,有時亦可以見到肌酐升高、少尿等,常見於急性腎小球腎炎、急進型腎小球腎炎等。主要是以腎小球炎性病變、基底膜及足細胞結構紊亂為特點的一組疾病,腎炎綜合徵並不等於...
臨床主要表現為腎炎、腎病或腎炎腎病同時存在和低補體血症;組織學上可見系膜增生,毛細血管壁增厚,腎小球呈分葉狀,故又稱分葉性腎炎。其病理改變的主要特點是系膜細胞增生、毛細血管壁增厚及基底膜雙軌。根據電鏡下電子緻密物沉積的部位...
另外鏈球菌感染後腎炎的病理常表現為毛細血管內增生性腎小球腎炎,結合病理檢查不難區分。Ⅳ型系統性紅斑狼瘡活動期,補體,尤其C3常降低,病理檢查有時也有系膜結構向基底膜和內皮間長入形成間位,病變累及廣泛,免疫複合物可以沉積於腎...
由於早期組織學相近,薄基底膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑑別.在X連鎖遺傳的腎炎患者中,不存在父子之間的遺傳,薄基底膜腎病患者沒有典型的腎外表現或明顯的腎功能衰竭家族史.腎組織與抗腎小球基底膜抗體一同溫育,在遺傳性腎炎組織常不能...
它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷,臨床表現為肺出血,急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速,預後兇險。毒血症(toxaemia)是指細菌毒素從局部感染病灶進入血液循環,產生全身性...
Goodpasture綜合徵為病因不明的過敏性疾病,血內有循環抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補體呈線樣沉積於腎小球基膜,造成肺出血伴嚴重進展性發展的腎小球腎炎為特點。病因 免疫螢光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細血管基膜內...
①免疫複合物性腎小球腎炎和抗腎小球基膜腎小球炎,如肺出血-腎炎綜合徵等。風濕性疾病和系統性紅斑狼瘡.結節性動脈周圍炎和類風濕性關節炎等。③自身免疫溶血性貧血、溶血性尿毒症綜合徵和血栓性血小板減少性紫癜等。④重症肌無力、...
氧自由基可直接損傷或通過膜脂質過氧化反應破壞腎小球基膜、上皮細胞。此外,許多腎小球疾病患者抗氧化能力低下,表現為血抗氧化酶如血清超氧歧化酶減少和抗氧化劑維生素B2、E及鋅和硒等降低。因此,臨床上如何抑制腎組織氧自由基產生,...
緻密物沉積病(dense deposit disease,DDD)是依據電鏡下超微結構病理改變特徵命名的,是一組以腎小球基膜內出現均勻一致、強嗜鋨性電子緻密物為主要特徵的腎小球腎炎。臨床主要表現持續低補體C3血症、蛋白尿和血尿,病理生理基礎為補體旁路...