基底膜腎病

疾病概述

基底膜腎病(thin　glomerular　basement　disease)是以腎小球源性血尿為惟一或主要臨床表現的一種腎小球疾病，亦稱為家族性良性血尿，為常染色體顯性遺傳性疾病。

診斷要點

鑑別診斷

1.Alport綜合徵　　僅見於青少年，腎功能進行性減退，常合併有神經性耳聾和眼異常，有家族史，腎活檢可助鑑別。

2.IgA腎病　　腎活檢免疫螢光以IgA為主的免疫球蛋白沉積，電鏡下系膜區有大塊電子緻密物沉積等與之鑑別此外，還需與以血尿為主的原發性或繼發性腎小球疾病，外科性血尿、泌尿系感染等相鑑別，可依據上述各病的臨床特點、實驗室檢查和病理改變一一加以排除。

實驗室檢查

1.血尿　　尿紅細胞位相檢查為腎小球源性血尿。

2.蛋白尿　　輕度蛋白尿，常<1g/d。

3.血生化檢查　　正常。

臨床表現

1.發生於任何年齡，男女比例為1∶2~3。

2.血尿　　主要為無症狀血尿。血尿多為持續性鏡下血尿，部分患者劇烈運動或上呼吸道感染可有間斷肉眼血尿。

3.蛋白尿　　45%~60%合併有輕度蛋白尿。

4.無耳聾、眼異常。

其他檢查

病理學檢查　　光鏡：無異常發現;免疫螢光：多無異常，但有些病人可有瀰漫的腎小球系膜的補體沉積;電鏡：腎小球基底膜瀰漫性變薄，多數病例僅為正常人的2/3~1/3。無電子緻密物沉積。

治療概述

無需特殊治療，避免感冒和過度勞累，有高血壓者應加強控制血壓，避免腎毒性藥物。

預後

本病預後良好，腎功能可長期保持正常範圍。