基本介紹
簡介,相關因素,發生率,危害,伴發系統性異常,治療原則,
簡介
在牙胚形成過程中未能發育和形成的牙稱為先天性缺牙。根據其嚴重程度和是否伴有全身症狀，可分為幾類，但不同的文獻對先天性缺牙的分類標準和名稱表述不一。
以往的文獻多以先天性缺牙的嚴重程度將先天性缺牙分為：
1、缺牙症，指缺少一到數個牙齒；
2、少牙症，指多數牙齒未形成，且通常伴有系統性異常；
3、無牙症，指極為嚴重的牙齒缺失，全口無牙。
另有與上述分類標準相似，但用詞不同，將其分為：個別牙缺失、部分無牙症、全部無牙症。
目前大多數學者把先天性缺牙分為兩類：個別牙缺失(hypodontia)，指先天性缺失一個或幾個牙齒，通常不伴有全身症狀。多數牙缺失(oligodontia)，指先天性缺失6個或6個以上牙齒(不包括第三磨牙)，通常伴發系統性異常和/或是某綜合徵的部分表現。
而先天性無牙(anodontia)，被認為是先天性多數牙缺失的一種嚴重表現。
相關因素
先天性缺牙發生在牙齒髮生的早期，即牙蕾形成期。其產生可有不同的原因：
①胚胎期牙板發育受到物理障礙或者牙板斷裂。例如，口-面-指(趾)綜合徵，下切牙區被增殖的系帶所覆蓋而對牙板產生機械性干擾。
人類咀嚼器官有退化減小的趨勢，因而先天性缺牙與人類種族演化有關。早在1865年，達爾文就指出：人類牙齒的體積變小和牙齒的先天性缺失，與上、下頜骨在進化過程中變小的趨勢有關。
目前，有許多研究已證明，先天性缺牙的發生與遺傳因素有關，但在其確切的遺傳傳遞方式和機制上，各學者的看法卻不一致。其中主要的觀點有：先天性缺牙具有：
③多基因遺傳的特性。大多學者的觀點傾向於受環境影響的多基因遺傳。
近年來，隨著在牙齒髮育中各種分子，如轉移因子、生長因子、受體分子、細胞表面分子、細胞間分子等的定位，及對其在牙齒髮育期間調節作用的研究，使對先天性缺牙遺傳因素的研究更加深入，但各學者的看法不一致。例如，Vastardis等研究發現MXS1基因位點突變時，小鼠可表現為嚴重地多數缺牙；人類則表現為第二前磨牙和第三磨牙先天性缺失。此外，還有學者研究發現上皮生長因子(Epideral growth factor,EGF)、上皮生長因子受體(Epideral growth factor receptor,EGFR)、成纖維細胞生長因子(Fibroblast growth factor, FGF)在牙齒髮育期有重要的作用。因而學者們提出EGF、EGFR、FGF等因子基因位點突變可引起先天性缺牙。而Arte等採用鏈鎖分析法，對7個患有先天性個別缺牙的芬蘭家庭三代人做家系調查，並採取患者外周血，用PCR技術分析其指紋圖譜，卻排除了EGF、EGFR、FGF-3因子的基因位點是先天性個別缺牙基因突變的位點。Nieminen等在研究切牙-前磨牙先天缺失的患者的基因時卻未發現MXS1基因位點異常。
目前已有兩個先天性缺牙伴有綜合徵的基因被克隆出來，一個是外胚葉發育不全(Ectodermal dysplasia, EDA)基因，該基因突變引起無汗型外胚葉發育不全，另外一個是Rieger綜合徵的基因。
發生率
先天性缺牙
先天性缺牙很少發生在哺乳類動物。但如發生在人類時，恆牙較乳牙多見。恆牙先天性缺牙的發生率為2.3%～9.6%(不包括第三磨牙)，乳牙為0.1%～0.7%，且明顯存在著種族差異，愛斯基摩人、印第安人、東方人發生率較高，黑種人發生率較低，男女比例為2：3。乳牙先天性缺失，其後繼恆牙先天性缺失的發生率為75%～80%。
對先天性缺牙發生率的報導，多數文獻都未按先天性缺牙的分類統計，而且不包括第三磨牙，其原因可能是先天性多數缺牙和無牙發生率非常低；大規模人群調查時未拍X線片。
2、先天性缺牙在不同牙位的發生率
關於先天性缺牙好發牙位的報導很多，且明顯存在著種族差異，有文獻報導歐洲人先天性缺牙多見於下頜第二前磨牙，北美人多見於上頜側切牙，日本人多見於下頜切牙。第三磨牙先天缺失的發生率在各民族差異較大，非洲黑人的發生率為1.0%，日本人的發生率為30%。大部分資料顯示先天性缺牙在恆牙的發生率最高的是第三磨牙，約為30%，其次為下頜第二前磨牙(0.8%～6.4%)，再次為上頜側切牙(1.1%～3.2%)。乳牙的發生率由高到低的順序是：下頜乳切牙、上頜乳切牙、乳尖牙。由此人類學家提出人類的牙列正處於一個過渡時期，將來牙列單側的牙齒可能是：1個切牙、1個尖牙、1個前磨牙、2個磨牙。
3、先天性多數缺牙和無牙的發生情況
先天性多數缺牙的發生率在恆牙列為0.3%，而乳牙列則更少見[10]。先天性無牙非常罕見，僅見於嚴重的外胚葉發育不全患者。據文獻報導的125例先天性上、下頜同時發生無牙症中，乳牙列和恆牙列同時發生或僅恆牙列單獨發生。
危害
1、牙列的完整性遭到破壞：牙齒缺失後，若較長時間不修復，鄰近的牙齒由於失去了依靠和約束，會變得傾斜，易造成咬頜功能的紊亂。
3、咀嚼功能減退：牙齒缺失後，餘留牙齒髮生了一系列變化，使原本良好的咬頜關係發生變化，由於餘留牙之間有效功能面積相應減少，咀嚼效能降低。
5、牙齒脫落：由於缺牙左右兩邊的牙齒無法獲得它們原先常有的支撐壓力，它們會在牙齦中變得傾斜不正，使牙齒逐漸鬆動，導致部分牙齒脫落。
伴發系統性異常
伴發的牙列異常的臨床表現
先天性缺牙的特徵是牙齒先天性缺失，它可以單獨發生，但更多見的是伴發其它牙列異常。據報導先天性缺牙和過小牙（microdontia）趨向於在同一牙列發生，因而有學者認為過小牙、錐形牙（cone-shaped tooth)也是先天性缺牙的一種表現[11]。
先天性缺牙所伴發的其它牙列異常中，最常見的是其它牙的先天性缺失。在第三磨牙先天性缺失的患者中，其它牙先天性缺失的發生率比正常人群高，為：下頜第二前磨牙為32%，上頜側切牙為21%，上頜第二前磨牙為15%，下頜側切牙為12%，上頜尖牙為7%，下頜中切牙為4%，下頜第一前磨牙和尖牙、上頜第一前磨牙為1%。
伴發先天性缺牙的全身系統性疾病
先天性缺牙可單獨發生，也可作為系統性異常和/或是某綜合徵的部分表現。先天性缺牙已在120多種綜合徵中被描述。以下的系統性異常或綜合徵通常伴有先天性多數牙缺失[1，9，12]。
1、外胚葉發育不全(Ectoderrmal dysplasia)
有學者把外胚葉發育不全分為117種類型，但對外胚葉發育不全的定義和分類還沒有統一的看法。患者臨床表現為頭髮、體毛缺乏或稀少，皮膚乾燥，部分或全部汗腺缺乏，前額突出，鞍狀鼻，口腔中最突出的表現是先天性多數缺牙，餘留牙間隙增寬，牙形矮小呈錐形，唇系帶發育不良等畸形。
2、口-面-指(趾)Ⅰ和Ⅱ型綜合徵(Oro-facial-digital Ⅰ and Ⅱ syndromes)
患者下切牙不發育，牙齒稀少，指(趾)並指(趾)，指(趾)過短或彎曲。
