主動脈瓣膜部狹窄，在先天性主動脈出口狹窄中最為常見，占60%。主要病變是主動脈瓣膜發育畸形，瓣口狹小，一般不伴有主動脈瓣環發育不良。發育畸形的主動脈瓣可融合成為單個瓣葉，或呈雙瓣葉、三瓣葉，以至四個瓣葉，其中以雙瓣葉畸形最為常見，占70%。主動脈瓣呈現增厚的左、右或前、後兩個瓣葉，瓣葉的兩個交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即為主動脈瓣瓣口。有的病例左側瓣葉較大，並呈現增厚的條狀淺脊，為左冠瓣與無冠瓣交界融合的痕跡。人群中2%主動脈瓣呈雙瓣葉畸形，如果兩個瓣葉的交界不互相融合，並不產生主動脈瓣口狹窄。但30歲以後由於血液湍流造成的瓣膜創傷，瓣葉增厚，纖維化甚或鈣化，瓣口逐漸狹窄或關閉不全。或因並發細菌性心內膜炎時才呈現臨床症狀。30%的病例主動脈瓣由三個增厚的瓣葉組成，每個瓣葉大小相似，三個瓣葉交界的邊緣部分互相融合，中央部分向升主動脈隆起呈拱頂狀，圓頂的中心即為狹小的瓣口。少數病人主動脈瓣呈單葉型，主動脈瓣形似倒置的漏斗，瓣口狹長，位於瓣膜的中央部分或偏向一側。有時可見到一條瓣葉交界融合的淺脊痕跡，這一類型的主動脈瓣膜部狹窄在嬰幼兒期即可呈現嚴重的瓣口狹窄症狀。四葉型主動脈瓣甚為罕見，四個瓣葉可能大小相似，或一個瓣葉較其他三個瓣葉小得多。四葉型主動脈瓣一般功能正常，不引起瓣口狹窄症狀，僅在屍體解剖時才被發現。
病因,臨床表現,檢查,鑑別診斷,治療,
病因
本病為先天性疾病，病因不明確。
臨床表現
1.症狀
先天性主動脈出口狹窄病例在新生兒期和嬰兒期即呈現臨床症狀者，瓣口往往高度狹小，左心室重度肥厚，左心室腔很小，心室內膜下廣泛纖維化。臨床上呈現左心衰竭、呼吸急促、出汗、餵食困難等症狀。有時出現休克和發紺。大多數兒童及青少年病例常無明顯症狀，僅因發現心臟雜音就醫，才明確診斷。瓣口狹窄程度較重的病例可呈現乏力、勞累後心悸、氣急、勞動後可引發心絞痛或昏厥。有的病例可發生猝死。
2.體徵
嬰幼兒病例常呈現膚色蒼白、氣急、脈搏較弱、血壓低和發紺。由於心排血量減少，心臟收縮期雜音及左心室主動脈跨瓣壓差均不顯著。兒童及青少年病例則頸動脈搏動強烈，心濁音區不擴大，心尖搏動強並可能向左、向下移位。主動脈瓣區有響亮的收縮期吹風樣噴射型雜音，並可聽到收縮早期喀喇音。常伴有震顫且傳導到頸動脈及心尖區，少數病人尚可聽到主動脈瓣關閉不全產生的舒張期吹風樣雜音，主動脈區第2心音延遲、減弱和分裂。收縮期雜音在心音圖上呈現菱形圖形。
檢查
1.胸部X線檢查
瓣口狹窄程度輕者，胸部X線檢查可無異常徵象。有的病例可顯示升主動脈擴大和左心室肥大，出現心力衰竭時則可見到心臟擴大、肺野鬱血。25歲以上病例可能顯示瓣膜鈣化。
2.心電圖檢查
在病程早期和狹窄程度較輕的病例可無異常徵象。重度狹窄病例則可顯示左心室肥大、勞損和左心房肥大。
3.心導管檢查
左心室腔壓力增高，主動脈壓減低。左心室收縮壓與主動脈收縮壓之間出現壓力階差。輕度狹窄病例靜息時壓力階差不超過5.3kPa（40mmHg）；中等度狹窄者壓力階差為5.3～10kPa（40～75mmHg）；超過10kPa（75mmHg）者為重度狹窄。測定心排血量可以計算瓣口面積，重度狹窄病例瓣口面積小於0.5cm2/m。
選擇性左心室造影和逆行主動脈造影可顯示左心室壁肥厚，左心室腔小，瓣膜增厚，呈圓頂形。造影劑通過狹窄的瓣口噴射入主動脈。升主動脈呈現梭形擴大。此外尚可顯示瓣膜活動情況、瓣環大小以及有無主動脈瓣關閉不全。
4.超聲心動圖檢查
切面超聲心動圖可顯示心室間隔與左室後壁呈對稱性肥厚。主動脈瓣葉增厚。舒張期主動脈瓣閉合線增寬，與主動脈壁呈垂直方向。收縮期瓣葉開放的活動度減小，從圓頂形瓣膜和瓣膜開口的直徑尚可判定狹窄的輕重程度。
鑑別診斷
臨床上主動脈瓣狹窄應與下列情況的主動脈瓣區收縮期雜音鑑別：
1.肥厚梗阻型心肌病
亦稱為特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄（IHSS），胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見，主動脈區第二心音正常。
2.主動脈擴張
見於各種原因如高血壓，梅毒所致的主動脈擴張。可在胸骨右緣第二肋間聞及短促的收縮期雜音，主動脈區第二心音正常或亢進，無第二心音分裂。超聲心動圖可明確診斷。
3.肺動脈瓣狹窄
可於胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動脈瓣區第二心音減弱並分裂，主動脈瓣區第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動脈主幹呈狹窄後擴張。
4.三尖瓣關閉不全
胸骨左緣下端聞及高調的全收縮期雜音，吸氣時回心血量增加，可使雜音增強呼氣時減弱。頸靜脈搏動，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴大。超聲心動圖可證實診斷。
5.二尖瓣關閉不全
心尖區全收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導;吸入亞硝酸異戊酯後雜音減弱。第一心音減弱，主動脈瓣第二心音正常，主動脈瓣無鈣化。
治療
手術治療
1.常規切口
（1）胸骨正中切口。
（2）左胸後外側切口。
2.小切口
微創小切口系指手術入路切口長度6～10cm，切口位於胸部相對較隱蔽部位。
（1）右胸小切口①右腋下小切口取右側腋中線第二肋交點與腋前線第五肋間交點連線行5～9cm切口，長度視年齡身高而定，於腋前線第四肋進胸，進胸入路肌肉損傷少。②右前外側切口自腋窩至鎖骨中線第5肋問做弧行切口，長8～12cm，女性沿乳房下緣做皮膚切口，沿前鋸肌與胸大肌之間切開，經第3或第4肋間進胸。
（2）左腋下小切口位於左側，用於動脈導管未閉手術治療，止血徹底後，可不放胸腔引流管，大大減少患者的術後痛苦。
（3）胸骨下段小切口該切口創面小、出血少，且胸廓穩定性未被完全破壞，有利於手術後呼吸功能恢復。
