Ⅴ型高脂蛋白血症

(混合性高甘油三酯血症；混合性高脂血症；高前β-脂蛋白血症和高乳糜微粒血症)

一種不常見的疾患,有時為家族性,與外源性,內源性的甘油三酯清除障礙有關,有危及生命的胰腺炎的危險.

症狀,體徵和診斷

此疾患最初表現為在成年人的四肢末端伸側面出現大量的滲出黃色瘤,脂質視網膜,肝脾腫大和腹痛,症狀隨攝入脂肪或酒精增多而加劇.甘油三酯水平明顯增高,而TC水平呈中度增高,血漿混濁,頂端有一層明顯的乳油狀層.脂蛋白脂酶水平常正常.高尿酸血症,葡萄糖不耐受和肥胖較常見.這可繼發於酒精過量腎炎,飢餓後再進食或嚴重的胰島素分泌減少性糖尿病.

預後和治療　　

最主要的危險是胰腺炎,進食過多脂肪後引起胰腺炎發作,引起假性囊腫形成,出血和死亡.周圍神經病的特徵最初表現為感覺遲鈍,神經病和胰腺炎都可通過限制脂肪攝入預防.Ⅴ型高脂肪血蛋白血症可有輕微的動脈粥樣硬化早發傾向.

如Ⅲ型和Ⅳ型,減輕體重是最有效的方法,但仍需嚴格控制飲食,脂肪＜50g/d,停止所有的酒精攝入.煙酸3~6g/d口服是有效的,吉非貝爾1.2g/d口服也有幫助.