蛋白血病

病因

1、原發性高脂血症和高脂蛋白血症：罕見，屬遺傳性脂代謝紊亂疾病。

2、繼發性高脂血症和高脂蛋白血症：常見於控制不良糖尿病、飲酒、甲狀腺功能減退症、腎病綜合徵、腎透析、腎移植、膽道阻塞、口服避孕藥等。

症狀

1、Ⅰ型高脂蛋白血症，此型臨床見於小兒或非肥胖非糖尿病青年嚴重高甘油三脂血症患者，可反覆發生胰腺炎、肝脾腫大、脂血性視網膜炎及發疹性黃瘤。

2、Ⅱ型高脂蛋白血症，本型多見於家族性高膽固醇血症，少數繼發於甲狀腺機能低下。

3、Ⅲ型高脂蛋白血症，本型常見於家族性或見於未控制的糖尿病，易並發冠心病。

4、Ⅳ型高脂蛋白血症，本症常肥胖，有糖尿病或高尿酸血症，但無黃瘤。

5、Ⅴ型高脂蛋白血症，本型多見於成人、肥胖、高尿酸血症及糖尿病患者，飲酒，服用外源性雌激素及腎功能不全可加重本病。

檢查

1、血常規、尿常規、糞常規。

2、血脂檢查、代謝物檢測、肝功能檢查。

3、體液免疫檢測。

根據血脂蛋白電泳，血清外觀來進行判斷本病分型。

血清外觀：將血清放置於4℃冰櫃18-20小時後觀察其渾濁度。下層澄清者屬Ⅰ型；完全澄清者可能為正常血清或Ⅱ、Ⅳ型；均勻渾濁者見於Ⅳ、Ⅲ型；頂層“奶油層”，其下渾濁為Ⅴ型。

脂蛋白電泳：當β脂蛋白帶深染，膽固醇單獨升高，ＴＧ正常，屬Ⅱ型；膽固醇增高，TG150－400mg／dl為Ⅱｂ型；膽固醇正常，單純TG增高伴前β帶深染屬Ⅳ型，偶屬Ⅲ型；膽固醇升高，TG400－1000mg／dl，屬Ⅳ或Ⅴ型。

治療

1、飲食治療，宜長期堅持。

2、藥物治療。

3、運動療法。

蛋白血病 原發性巨球蛋白血症『疾病概述』

原發性巨球蛋白血症（primary macroglobulinemia ，Ｗａldenstr■ms macroglobulinemia）是由淋巴細胞和漿細胞無限制地惡性增殖，並產生大量單克隆IgＭ所引起，以高粘滯血症、肝脾腫大為特徵病因還不明確。

『診斷說明』

血清中存在大量單克隆IｇＭ，通常＞３０g/Ｌ；骨髓內漿細胞樣淋巴細胞浸潤即可證實診斷。本症必須注意與多發性骨髓瘤、慢性淋巴細胞性白血病、未定性單克隆IgＭ血症和見於某些感染和炎症性疾病的反應性IｇＭ增高相鑑別。

『實驗室檢查』

幾乎所有病人均有正常細胞性貧血。血清蛋白電泳在γ區帶內可見高而窄的尖峰或密集帶，免疫電泳證實為單克隆IｇＭ（１９s），７５％的IｇＭ帶κ輕鏈，亦可有低分子量IｇＭ（７s）存在。尿內有單克隆輕鏈存在。血漿粘滯度增高。血片紅細胞呈緡錢樣排列。血沉顯著增高。約１０％患者可檢出冷球蛋白。骨髓穿刺塗片可見淋巴細胞、漿細胞和介乎兩者之間的漿細胞樣淋巴細胞明顯增多，肥大細胞也常增加。淋巴結活檢亦見漿細胞樣淋巴細胞瀰漫性浸潤。

『治療說明』

當病人有症狀或陽性體徵時應給予治療。常用苯丁酸氮芥（chlorambucil，ＣＢ１３４８，瘤可寧）６～８mｇ/d，分次口服。當白細胞或血小板減少時減量，病情穩定可停藥，但仍需密切隨訪。烷化劑的聯合方案（如治療骨髓瘤的Ｍ2方案）亦可得益。α干擾素可採用。貧血嚴重可輸注紅細胞懸液。出現高粘滯血症症狀時可反覆採用血漿置換法治療。