鳥氨酸氨基甲醯轉移酶介紹:
鳥氨酸氨基甲醯轉移酶是一種氨基轉移酶,主要位於肝細胞線粒體,是肝臟的特異性酶。
基本介紹
- 中文名:鳥氨酸氨基甲醯轉移酶
- 外文名:ornithine transcarbamylase
- 說明:一種氨基轉移酶
- 補充:是肝臟的特異性酶
- 所在地:位於肝細胞線粒體
鳥氨酸氨基甲醯轉移酶介紹:
鳥氨酸氨基甲醯轉移酶是一種氨基轉移酶,主要位於肝細胞線粒體,是肝臟的特異性酶。
鳥氨酸氨甲醯基轉移酶(OTC)是尿素循環所需要的5種酶之一。人類OTC的基因定位於X染色體上,基因組DNA和蛋白已經被測序,蛋白質的X線三維結構也已經發表。...
鳥氨酸氨基甲醯轉移酶介紹:鳥氨酸氨基甲醯轉移酶是一種氨基轉移酶,主要位於肝細胞線粒體,是肝臟的特異性酶。...
鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症(ornithine transcarboxylase deficiency,OTCD)屬少見先天性遺傳代謝的罕見病,患者尿素循環中斷,血氨增高,血瓜氨酸、精氨酸降低,谷氨酸...
鳥氨酸氨甲醯基轉移酶(ornithine transcarbamylase,OTC)缺乏症又稱高氨血症2型,是一種X連鎖遺傳代謝病,男女均可發病,男性患者較多,病情嚴重。本病是先天性尿素...
催化從氨甲醯磷酸轉移氨甲醯基的酶類。天冬氨酸轉氨甲醯酶(編號:EC 2.1.3.2)催化氨甲醯基轉移到天冬氨酸是嘧啶核苷酸生物合成的第一步反應。鳥氨酸轉氨甲...
氨甲醯磷酸和進入線粒體的鳥氨酸在鳥氨酸氨甲醯基轉移酶催化下生成瓜氨酸,即開始了鳥氨酸循環,生成的瓜氨酸轉運出線粒體而進入胞液,在供能條件下,可與天冬...
在鳥氨酸氨基甲醯轉移酶(OCT)催化下,氨基甲醯磷酸上的氨基甲醯部分轉移到鳥氨酸上,生成瓜氨酸和磷酸。此反應不可逆,OCT也存在於肝細胞的線粒體中。 瓜氨酸與...
(alanine transaminase,ALT;又稱谷丙轉氨酶,GPT)以及天冬氨酸氨基轉移酶(...(2)瓜氨酸的合成:在鳥氨酸氨甲醯轉移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)...
尿素合成發生在門脈周圍的肝細胞內,鳥氨酸同時作為兩種酶——鳥氨酸氨基甲醯轉移酶和氨基甲醯—磷酸鹽合成酶的催化劑和底物,參與氨合成尿素的過程。 谷醯胺的合成...
鳥氨酸氨基甲醯轉移酶是一種氨基轉移酶,主要位於肝細胞線粒體,是肝臟的特異性酶。其在肝臟含量最豐富,小腸等其他組織基本缺如。其作用是催化鳥氨酸至瓜氨酸的可逆...
氨甲醯磷酸合成酶(CPS)活性缺乏引起的高氨血症需經皮做肝活檢以測定CPS活性。鳥氨酸氨甲醯基轉移酶(OTC)缺乏的診斷也需測肝細胞OTC活性。瓜氨酸血症的診斷應測...
作為尿素循環的一部分與尿素生成相關,胺甲醯磷酸與鳥氨酸化合生成瓜氨酸和磷酸,...乙醛酸進行氨基轉移,在鳥氨酸脫羥酶作用下脫羧而生成丁二胺,丁二胺能進一步...
5.酶活性測定 氨甲醯磷酸合成酶(CPS)活性缺乏引起的高氨血症需經皮做肝活檢以測定CPS活性。鳥氨酸氨甲醯基轉移酶(OTC)缺乏的診斷也需測肝細胞OTC活性。瓜...
中文名稱 氨甲醯鳥氨酸 英文名稱 carbamyl ornithine 定義 鳥氨酸循環中,將氨甲醯磷酸中的氨甲醯基轉移到鳥氨酸上形成的中間產物,即瓜氨酸。 套用學科 生物...
16. 一種新的鳥氨酸氨基甲醯轉移酶基因突變E122G的鑑定. 中華醫學遺傳學雜誌.2003年01期17. 螢光MGB探針實時PCR檢測經典型苯丙酮尿症的基因突變. 中山大學學報(...
尿素合成發生在門脈周圍的肝細胞內,鳥氨酸同時作為兩種酶——鳥氨酸氨基甲醯轉移酶和氨基甲醯—磷酸鹽合成酶的催化劑和底物,參與氨合成尿素的過程。谷醯胺的合成...
14.鳥氨酸氨基甲醯轉移酶(ornithine carbamoyl transferase) 15.最優控制理論(optimal control theory) 16.域外國家和領土(Overseas Countries and Territories):域外...
服用苯丁酸鈉可使過高的血氨水平和血谷氨酸濃度下降,以形成苯乙醯谷醯胺的形式增加含氮廢物的排泄。 為了觀察鳥氨酸氨甲醯轉移酶缺乏(OTCD)患者體內的代謝能力,有...
當大鼠和豚鼠吸入高濃度的二氯甲烷時,兩種動物的鳥氨酸氨基甲醯轉移酶(OCT)、尿素氮(BUN)和碳氧血紅蛋白(COHb)均有顯著改變,說明長期接觸較高濃度的二氯甲烷對機體...
為了觀察鳥氨酸氨甲醯轉移酶缺乏(OTCD)患者體內的代謝能力,有人用質譜法測定口服同位素標記的15 N H4Cl後血中15 N-尿素和(5-15 N)谷氨酸的濃度。結果表明:...
酸,反應線上粒體基質進行,消耗2分子ATP;(2)在鳥氨酸氨甲醯基轉移酶的作用下,氨甲醯磷酸的氨甲醯基轉移到鳥氨酸上形成瓜氨酸,反應線上粒體基質中進行;(3)瓜...
(9)去除延胡索酸:SACAIR在SACAIR甲醯轉移酶催化下脫去延胡索酸生成5-氨基咪唑-...(8)、(9)兩步反應與尿素循環中精氨酸生成鳥氨酸的反應相似。(10)獲得C2:...
種酶參與:氨甲醯磷酸合成酶(CPS)、精氨酸琥珀酸合成酶(AS)、精氨酸琥珀酸裂解酶(AL)、精氨酸酶(ARG)、N-乙醯谷氨酸合成酶(NAGS)、鳥氨酸氨甲醯基轉移酶(...
撰有《磷酸氨基酶的研究》等論文。李士諤生平 編輯...進一步以門冬氨酸氨甲醯轉移酶(ACT)為增殖酶作標誌...(CPSⅠ)、鳥氨酸甲醯轉移酶(OCT)為分化酶作標誌,...