鰓裂囊腫屬於鰓裂畸形，是先天性疾病，由各對鰓裂未完全退化的組織發育而成。1932年Ascherson命名為鰓源性囊腫，廣為大家接受並沿用至今。咽內及皮外兩端均有開口者稱為瘺管，僅一端開口者稱為不完全瘺管（或竇道）；若兩端均無開口，僅為殘留於組織內的上皮腔隙，因其內有分泌物儲留，稱為囊腫。三種病變可以互變。其臨床形式多樣；解剖關係複雜；易因誤診、誤治致復發。
基本介紹
- 英文名稱：branchial cleft cyst
- 就診科室：口腔科
- 多發群體：30歲左右人群
- 常見病因：鰓器上皮細胞的殘留、鰓溝閉合不全、分隔鰓溝與咽囊的閉膜破裂等
- 常見症狀：頸側胸鎖乳突肌前緣可見細小瘺口，擠壓時可有少許白色分泌物等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,
病因
關於鰓裂囊腫的病因學仍有爭論，但大多贊同下列鰓源性學說：
1.鰓器上皮細胞的殘留。
2.鰓溝閉合不全。
3.分隔鰓溝與咽囊的閉膜破裂。
4.鰓器的發育異常。
5.頸竇存留。
以上幾種因素也可同時存在。還有作者因囊腫標本大部分有淋巴組織而提出“良性淋巴上皮囊腫學說”，認為是一種囊性淋巴結病變或稱“良性淋巴上皮囊腫”。
臨床表現
1.好發群體
本病屬先天性疾病，顯著症狀可發生於任何年齡，一般認為男女發病率相當，左右側無差別。從出生至85歲均有報導，以30歲左右多見。鰓裂囊腫可發生於任何年齡，瘺管多在嬰兒期被發現，而囊腫則容易在兒童或青少年期發生。
2.疾病症狀
鰓裂瘺一般發現早，症狀典型，多為頸側胸鎖乳突肌前緣可見細小瘺口，擠壓時可有少許白色分泌物，也可觸及條索狀物向深部走行。鰓裂囊腫生長緩慢。其主要臨床表現為偶然發現頸部或腮腺區無痛性腫塊，逐漸增大或時大時小。鰓裂囊腫上皮可癌變。
3.疾病危害
鰓裂囊腫容易反覆感染，診治不當容易復發，二次或多次手術引起瘢痕粘連，增加手術難度，更加難以根治，給患者帶來痛苦，也可能導致焦慮等心理不適。
檢查
1.CT檢查
不僅可以準確定位，而且對病變的範圍、大小、是否合併感染等都能準確診斷。鰓裂囊腫通常表現為沿胸鎖乳突肌上、下走行，類圓形或橢圓形軟組織塊影，中心密度低，不強化，但囊壁（邊緣）可強化，境界清楚。若病變位於頸前三角區，第二鰓裂囊腫最多見。若囊壁增厚，邊緣不光滑，強化掃描可見囊壁明顯強化，與周圍組織結構分界不清晰，囊內容物密度增高，提示囊腫有感染。
2.MRI檢查
該檢查同CT一樣能夠提供病變部位及範圍等信息。根據其囊內容物性狀（蛋白含量）不同而呈T1WI和T2WI不同信號值。一般在T1WI呈均勻低信號、邊界清楚，T2WI呈均勻高信號；囊內信號升高或囊壁增厚，周圍組織間隙欠清，T1WI呈稍低信號、T2WI呈稍高信號，增強後囊壁有強化，提示感染。
3.B超檢查
多於胸鎖乳突肌上1/3深面及前緣，相當於下頜角水平的頸動脈三角內探及圓形腫塊。顯示內部無回聲，後方回聲增強；若囊腫合併感染時，囊內呈低弱回聲暗區，分布不均。繼發感染時，囊壁增厚，毛糙。
4.針吸穿刺
對孤立性囊腫或合併囊腫的瘺管可以採用針吸穿刺進行病檢。既可了解腫塊是否為囊性，又可通過抽出的內容物來判斷性質。囊腫的內容物多樣化，可為乳白色，灰白色，黃褐色，豆渣樣，稀薄或黏稠，含或不含膽固醇結晶。
通常穿刺可抽出黃白色或灰黃色黏液或濃稠上皮樣分泌物，病檢常可見膽固醇晶體，如鏡下見到鱗狀上皮及其角化物或柱狀上皮即可確診。
診斷
依據病史、臨床表現、發病部位、穿刺抽液、B超及CT、MRI檢查等不難作出診斷。對於難以解釋的頸部腫塊，復發性頸部感染亦應考慮到本病。
鑑別診斷
鰓裂囊腫應與局部囊實性腫瘤鑑別，如甲狀舌管囊腫、淋巴管瘤、腮腺囊腫、神經鞘瘤、頸淋巴結核、血管瘤、皮樣囊腫、頸部腺體化膿性炎症、脂肪瘤等。細胞學穿刺病理學檢查有利於鑑別。
併發症
鰓裂囊腫感染破潰，可以形成皮膚的瘢痕。感染控制不佳，可以累及頸部周圍組織，甚至可以累及周圍神經，如出現面癱等可能。
治療
如有急性感染或膿腫形成，須引流膿腫，控制感染感後擇期手術。
1.非手術治療
採用一些腐蝕性藥物如高濃度的三氯醋酸、碘酒等燒灼瘺管或電灼，也可注射硬化劑試圖使得瘺管或囊腫封閉，一般認為此方法效果不穩定，不能根治，且甚容易損傷周圍的血管、神經，臨床較少套用。
2.手術治療
目前認為，完整切除囊腫及瘺管是惟一有效的根治方法。
對於無症狀的患者，可暫觀察。若反覆感染者，應感染控制後，最好於下次感染髮作前或瘢痕形成之前進行；切口的選擇應儘量利於全部病變的切除。孤立性囊腫完整切除不困難，但勿使囊腫破裂，如破裂須徹底切除囊壁，並一併切除其周圍的筋膜等結締組織，同時應充分沖洗創面，以免有脫落的上皮殘餘。瘺管或囊腫合併瘺管的切除較難。關鍵在於徹底切除囊壁包括內外瘺口在內的全部上皮組織。
參考資料
1.黃方，吳瑞珊．先天性鰓裂囊腫及瘺管的外科治療：山東大學基礎醫學院學報，2003：17：129-131．
