鰓源性囊腫與瘺

鰓源性囊腫與瘺是由於各對腮裂未完全退化的組織發育而成，向外開口形成瘺管或竇道，無外口時形成囊腫。瘺管較囊腫為多見，大多數在嬰兒時期發現；而囊腫則出現較晚，在兒童或青年時期發生。男女的發病率並無差別。

基本介紹

• 中文名：鰓源性囊腫與瘺
• 　科室：耳鼻喉科
• 　併發症：形成竇道有分泌物出現
• 屬於：鰓源性囊腫及瘺管

摘要

鰓源性囊腫及瘺管
科室：耳鼻喉科
併發症：形成竇道有分泌物出現，常繼發感染、反覆感染，為其主要併發症。

概述

首先由Huczovsky(1785)報告頸側囊腫，此後名稱較多，如鰓裂囊腫、淋巴上皮囊腫等。1932年Ascherson命名為鰓源性囊腫(branchiogenouscyst)而廣為大家接受並沿用至今。這一部位的管道兩端相通則稱為鰓源性瘺管。cyst)而廣為大家接受並沿用至今。這一部位的管道兩端相通則稱為鰓源性瘺管。

胚胎學

頸部鰓源性囊腫和瘺在頸側，故又稱頸旁側先天性囊腫及瘺管。鰓囊腫較瘺管少見。胚胎第三周時，頸部兩側各出現4或5對斜的圓形鰓弓，平行鰓弓之間有凹溝，稱為鰓裂。當胚胎髮育到第七八周時，第一鰓裂由前段向後閉合，存留部分構成外耳道。第二鰓裂在正常發育時完全消失。
頸部鰓源性瘺管多開口於胸鎖乳突肌前緣中、下2/3附近，舌骨水平以下，經舌咽神經之上方，穿過頸內、外動脈之間而進入扁桃體窩，鰓囊腫也多位於這個區域內，因此可認為鰓囊腫和鰓瘺管的來源是由第二鰓裂未完全退化之遺留組織發育而成的。向外開口時即成鰓瘺管，下端閉合無開口時即形成囊腫，偶爾第一鰓裂也可殘留，所形成瘺管的位置外口多在胸鎖乳突肌前緣，下頜骨角附近，舌骨水平以上，內口進入外耳道軟骨部。第三鰓裂，則很少形成瘺管，若有外口，位置接近或在胸骨柄處，內口在舌骨下方的咽部，多數無瘺管僅在頸胸交界部有一外口，形成一短小竇道。

病理

鰓囊腫和瘺管的內層為復層鱗狀上皮細胞，其中可見毛囊、皮質腺和汗腺，部分囊腫和瘺管的內層為柱狀或細毛狀上皮細胞，與呼吸道上皮相同。囊內容物的性質根據各種內層上皮細胞而不同，內層細胞如為鱗狀上皮細胞，則囊內容物為渾濁的水樣或乳狀液體；如為柱狀上皮細胞，則內容為黏稠的液體。發生感染時，內容物就變成膿性，液體中多含有大量的膽固醇。

臨床表現和治療

耳前瘺

先天性耳前瘺是第1鰓弓和第2鰓弓的遺蹟，由任何兩個耳結節間的溝未閉合所致，有明顯的遺傳性，可為單側或雙側，多見於左側。有時可與頸側部囊腫與瘺同時存在。
瘺口常在耳輪腳的前上方，偶有位於耳輪、耳甲、耳屏或外耳道口。瘺口細小呈一皮膚陷孔，可排出少量白色微臭分泌物。多數瘺管終止於耳輪腳的輪骨部，有時有細小分枝並有兩個外口。
通常無症狀，常在感染後引起注意，局部軟組織紅腫、疼痛，數日後形成小膿腫並自行破潰，流出帶黃色粘液的膿液，不久可自愈。但感染呈慢性反覆發作，瘺口周圍形成疤痕組織。
無症狀者不需治療。反覆感染者在控制炎症後，切除全部管道及其細小分枝，手術前後套用抗生素。

頸側部囊腫與瘺

頸側部囊腫與瘺的發生，除認為是鰓裂的組織殘留外，尚有可能是由於胸腺咽管退化不全所形成，還可能是淋巴結內的迷走腮腺上皮所形成，有待進一步研究。左右側及男女發病率大致相同，10%為雙側，對稱。
頸部一側有一無痛性圓形腫塊，直徑3～4cm，位於胸鎖乳突肌中1/3的前緣或後方。表面光滑，界限清楚，質軟，稍能活動，不與皮膚粘連，發展緩慢。繼發感染時出現紅腫和疼痛，並突然增大，囊腫巨大時可出現氣管和食管的壓迫症狀，少數可自行潰破成瘺。半數以上病例出生時即有細小瘺口存在，多在胸鎖乳突肌前緣下1/3部位，從瘺口間歇地排出粘液樣透明液，繼發感染時排出膿性液，同時瘺口周圍皮膚發生炎性反應。在瘺口的深處多能捫及向上延伸的條索狀組織。在胸骨柄附近發現的瘺口，是第3腮裂殘留的竇道孔，有極少量分泌物溢出，並常復發感染。
診斷時應與各種頸部腫塊相鑑別，如皮樣囊腫、淋巴管瘤、結核性淋巴結炎、甲狀腺癌、化膿性淋巴結炎，以及少見的氣管源性囊腫、異位胸腺等。穿刺與x線造影在鑑別診斷上作用不大，且有誘發感染與出血的危險，但在手術時可以幫助了解瘺管的走向及其側枝的存在。
不論囊腫與瘺均應手術治療，有報導鰓性殘留組織有發生癌變的可能。手術在1歲以後施行較為安全。其要點是切除整個瘺管直達內口，仔細解剖以避免損傷血管和神經等重要組織。有急性炎症時可穿刺、切開，給予抗生素等治療，待感染控制後再行手術。再發率約5～6%。

梨狀窩瘺

先天性梨狀窩瘺已作為一個獨立疾病，病例報導逐年增多。瘺管自梨狀窩至甲狀腺周圍間隙，在環狀、甲狀關節內側，沿甲狀軟骨下緣與環狀軟骨之間走行。多數學者認為它是第4咽囊的殘留組織所形成。理由是①囊壁內有甲狀腺組織；②瘺管在喉上神經外支與喉返神經之間走行；③左側為多，因哺乳動物的鰓性組織在右側消失較早，來自咽囊的甲狀腺扁平上皮癌和來自c細胞的髓樣癌，亦以左側為多；④摘出標本有胸腺組織，可能是第3咽囊之外迷生。因此，有認為可能系第3咽囊所殘留。發病年齡由新生兒至成年人，男女均等。
在反覆發作的側頸部膿腫和急性化膿性甲狀腺炎，已證實其感染途徑來自與梨狀窩相連的瘺管。症狀發生在上呼吸道炎或扁桃體炎之後。前頸部恰在甲狀腺側葉的部位，有腫脹和疼痛，伴有發熱和吞咽疼痛，炎症進展後則局部皮膚發紅水腫，可自行破潰排膿。套用抗生素，穿刺排膿，或切開引流，炎症易消退。很少形成外瘺。此後往往再發炎症，間隔時間短則1個月，長至40年，不發炎症時毫無症狀。初發時炎症範圍較廣，再發時較局限。成人病例在輕度炎症時易疑為甲狀腺惡性腫瘤。新生兒病例呈囊狀擴張，可產生氣道壓迫症狀，炎症時加劇。
待炎症消退後，食管造影顯示梨狀窩瘺孔和管道。或內窺鏡下見到梨狀窩開口，壓迫甲狀腺時可見膿液從開口部位排出。超聲或ct檢查顯示甲狀腺膿腫形成。甲狀腺掃描有缺損象。
急性炎症時套用抗生素或切開排膿，很易消退。感染控制後作瘺管切除術，必須仔細解剖，避免損傷喉返神經和喉上神經。瘺管進入或貫通甲狀腺時，作部分甲狀腺切除術。術後可以再發炎症。

病因

三叉神經痛有原發性和繼發性兩大類，由上皮瘤、多發性硬化、動脈瘤，動靜脈畸形等引起者為繼發性三叉神經痛；病因不明者，則為原發性三叉神經痛。原發性三叉神經痛占三叉神經痛的絕大多數。 近來，隨著顯微神經外科的進展，發現越來越多所謂"原發性"三叉神經痛實際上是由於進入腦幹的三叉神經根受到鄰近血管的壓迫所致，其證據如下：①屍體解剖和臨床研究發現常人的三叉神經根在橋腦小腦角內可與血管接觸，但鄰近腦幹的三叉神經則無此現象。相反，很多臨床診斷為"原發性"三叉神經痛者；其三叉神經根在進入橋腦處受異常走行血管的壓迫。②三叉神經顯微血管減壓術後，不僅患者面痛消失，而且手術前常有的面部感覺異常或麻木可以消失或恢復正常。尤其有趣的是，如手術時撥弄三叉神經，手術後面痛消失，如無觸碰三叉神經，手術後面痛逐步消退，一般要歷時數天到數周不等。③三叉神經誘發電位研究顯示，患者的電活動潛伏期延長，感覺閾增高。顯微血管減壓術後，上述電活動均恢復正常。④電鏡見患者的三叉神經有節段性脫髓鞘變性。⑤隨著年齡的增長，動脈粥樣硬化可引起小腦諸動脈迂曲，特別是小腦上動脈水平襻增大而壓迫三叉神經根。這一現象與三叉神經痛好發於老年人和多見三叉神經第2、3支相符合。三叉神經根受到鄰近血管的壓迫所致，其證據如下：①屍體解剖和臨床研究發現常人的三叉神經根在橋腦小腦角內可與血管接觸，但鄰近腦幹的三叉神經則無此現象。相反，很多臨床診斷為"原發性"三叉神經痛者；其三叉神經根在進入橋腦處受異常走行血管的壓迫。②三叉神經顯微血管減壓術後，不僅患者面痛消失，而且手術前常有的面部感覺異常或麻木可以消失或恢復正常。尤其有趣的是，如手術時撥弄三叉神經，手術後面痛消失，如無觸碰三叉神經，手術後面痛逐步消退，一般要歷時數天到數周不等。③三叉神經誘發電位研究顯示，患者的電活動潛伏期延長，感覺閾增高。顯微血管減壓術後，上述電活動均恢復正常。④電鏡見患者的三叉神經有節段性脫髓鞘變性。⑤隨著年齡的增長，動脈粥樣硬化可引起小腦諸動脈迂曲，特別是小腦上動脈水平襻增大而壓迫三叉神經根。這一現象與三叉神經痛好發於老年人和多見三叉神經第2、3支相符合。 因此，近來越來越多人支持下列三叉神經周圍病變學說：由於鄰近橋腦的三叉神經根受機械壓迫或牽拉，引起部分神經纖維發生節段性脫髓鞘變性，形成"假性突觸"，其鄰近上升感覺衝動或下降運動衝動便可通過"假性突觸"跳入感覺纖維，並傳入衝動。一連串這種異常衝動累積可誘發一陣疼痛。為什麼鄰近腦幹的三叉神經根受壓易引起神經痛發作，而神經的其它部位受壓則不會發生疼痛，其原因不清楚。筆者推測可能是三叉神經纖維在鄰近腦幹處較集中和固定，覆蓋的神經外膜逐步移行為軟腦膜，因此，受壓或牽拉易發生脫髓鞘變性和傳導"短路"。 手術後面痛逐漸消退，與變性的髓鞘和神經的修復有關。

診斷

依據病史、局部檢查常可做出初步診斷。對於難以解釋的頸部腫塊，復發性頸部感染亦應考慮到本病。
鑑別診斷 　1．鰓源性囊腫：應與急性淋巴結炎、結核性淋巴結炎、淋巴管囊腫鑑別。
2．鰓源性瘺管：多與頸淋巴腺結核瘺管、第一鰓裂瘺管鑑別。