高原紅細胞增多症（簡稱“高紅症”）是由於高原低氧環境引起的紅細胞過度代償性增生（即紅細胞增生過度）的一種慢性高原病。與同海拔高度的健康人相比，高紅症患者的紅細胞、血紅蛋白、紅細胞容積顯著增高，動脈血氧飽和度降低，並伴有多血症的臨床症狀及體徵。此病多見於高原移居人群，少見於高原世居人群。
基本介紹
- 就診科室：血液科
- 多發群體：移居高原人群
- 常見病因：慢性低壓性缺氧
- 常見症狀：頭痛，氣短，乏力，精神萎靡，心悸，睡眠障礙，耳鳴，發紺，結膜毛細血管充血擴張，肌肉和（或）關節痛等
病理病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病理病因
高紅症的病因是組織缺氧引起的紅細胞增生過度，慢性低壓性缺氧是罹患本症的根本原因。紅細胞增多，一方面增加了攜氧能力，另一方面可使血液黏滯度增高，血流減慢，從而引起全身各器官組織灌流減少，加重組織缺氧，形成“缺氧-紅細胞增多-加重缺氧-紅細胞進一步增多-缺氧”的惡性循環。生活在高原地區的人群長期大量吸菸將會阻礙氧的傳遞，減少組織攝氧量，加重低氧血症，從而誘導高紅症的發生。在高原地區，肥胖、夜間睡眠呼吸紊亂等因素也易誘發紅細胞增生過度，同以上原理，也易導致高紅症的產生。
臨床表現
本病臨床症狀輕重不一，變化十分複雜。有國外學者總結高紅症的主要症狀和體徵為頭痛，氣短，乏力，精神萎靡，心悸，睡眠障礙，耳鳴，食慾差，發紺，結膜毛細血管充血擴張，肌肉和（或）關節痛，杵狀指（趾），手指腳趾麻木，感覺異常等。
1.症狀
與高原反應相似，國內有學者總結其常見症狀為：頭暈，頭痛，氣短，胸悶，腹脹，腹痛，乏力，關節痛，厭食，消瘦，記憶力減退，失眠，有時有手足麻木或脹痛感。部分患者可出現鼻出血，牙齦出血，皮膚黏膜出血點或瘀斑。重症患者可有劇烈頭痛及嘔吐，也可出現不同程度的意識障礙。此外，女性月經不調，男性陽痿，性慾減退等症狀也有報導。
2.體徵
發紺是本症的主要徵象，大部分患者有不同程度的發紺。口唇，面頰部，耳郭邊緣，指（趾）甲床等部位呈青紫色，面部毛細血管擴張呈紫紅色條紋，形成了本症特有的面容，即“高原多血面容”，眼結合膜高度充血，舌質紫色，舌苔厚而乾裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色，部分患者有杵狀指、指甲凹陷，部分患者有顏面和下肢水腫，肝脾可腫大，心律一般規則，少數人心動過緩，或伴竇性心律不齊，部分病例心尖區及肺動脈瓣區可聞及Ⅰ-Ⅱ級雜音，肺動脈第Ⅱ音亢進或分裂，血壓可高可低，脈壓差較小。
檢查
1.血象檢查
血液中紅細胞計數異常升高，血紅蛋白濃度也異常升高。我國對高紅症的診斷標準是：血紅蛋白計數，男性≥200g/L，女性≥180g/L；血細胞比容，男性≥65%，女性≥60%；紅細胞計數，男性≥6.5×1012/L，女性≥6.0×1012/L。白細胞總數及分類均在正常範圍，血小板計數與同海拔高度的健康人相同，骨髓粒細胞系統主要特點為紅細胞系統增生旺盛，其中，晚幼紅細胞增生明顯，粒細胞及巨核細胞系統無明顯變化。
2.血氣分析
高紅症患者pH值降低，血氣分析表現為顯著的低氧血症，PaO2降低，PaCO2增高，A-aDO2（肺泡氣動脈血氧分壓差）增高，相對性高碳酸血症；肺功能除了小氣道功能輕度異常外，其他無明顯變化，小氣道功能表現在患者的閉合氣量（CV/VC%）等降低，用力呼氣中段流量（FEF25%～75%）降低。
3.胃鏡檢查
由於血液粘滯度增高，血流緩慢，因而既直接影響胃黏膜微循環，又因血液的高凝狀態毛細血管內血栓形成，胃黏膜嚴重缺血缺氧，易致黏膜出血、糜爛和壞死。
4.心電圖檢查
單純高紅症一般不引起心電圖改變；輕度改變如QRS低電壓，不完全性右束支傳導阻滯或局限性右室內傳導阻滯等。
5.X線檢查
高紅症患者常有吸菸史，故肺紋理一般增多增粗，有的呈網狀改變，未合併心臟及血壓異常者，心影可正常，若發生肺動脈高壓和高原心臟病，則出現右心室增大，肺動脈段凸出和右下肺動脈管徑增大。
診斷
根據症狀、體徵、實驗室檢查可以作出診斷。診斷標準為：
1.生活在海拔3000米以上高原的移居者，或少數世居者；
2.具有頭痛，頭暈，氣短，疲乏，睡眠障礙，發紺，眼球結合膜充血等症狀；
3.血紅蛋白計數，男性≥200g/L，女性≥180g/L；血細胞比容，男性≥65%，女性≥60%；紅細胞計數，男性≥6.5×1012/L，女性≥6.0×1012/L；
4.脫離低氧環境後，症狀及體徵消失，再返回高原時又復發；
5.排除其他原因或疾病引起的紅細胞增多。
治療
高紅症的根本原因是由組織缺氧引起的紅細胞增生過度。因此，最有效的治療方法是脫離低氧環境。依據其發病機制，基本治療原則是：
1.改善缺氧
（1）間歇吸氧可使用鼻導管或面罩低流量吸氧。對輕型患者吸氧可明顯減輕症狀，但對重型患者因機體的氧運輸能力嚴重受損，單純吸氧並不能改善症狀，吸氧的同時需給予藥物治療。
（2）高壓氧治療高壓氧可增加動脈血氧含量，提高血氧飽和度，糾正酸中毒，改善臨床症狀。並有研究證實高壓氧可使紅細胞生成受抑制，脆性增加，使紅細胞和血紅蛋白明顯減少，從而打斷紅細胞因缺氧而過度增生的惡性循環。
2.放血療法
若血紅蛋白計數>250g/L，血細胞比容>70%時，並且有血管栓塞或腦缺血先兆者可考慮放血治療。放血後應輸入生理鹽水，右旋糖酐或血漿。本療法僅在短期內改善症狀，並對預防各種繼發病有效，故只用於重型患者。
3.抗凝和溶栓
嚴重患者因紅細胞增生過度，血液呈高凝狀態，因而易導致血栓形成或血管內凝血。故酌情進行抗凝溶栓治療。
4.中藥
中醫中藥治療各類慢性高原病是我國特有的優勢，用中醫治療高紅症，也取得了良好的效果。根據中醫辨證，本症以血淤氣滯為主症，治療以活血化淤，尤以行氣活絡為主。
5.其他治療
（1）己烯雌酚在國外套用較多。它可抑制促紅細胞生成素，降低血紅蛋白，對高紅症有一定的療效。但長期大劑量套用，可導致乳房增大，性功能減退，骨關節疼痛等不良反應，現已不主張單獨使用。
（2）休息減輕勞動強度，避免劇烈的體力活動，保證休息時間，特別是保證夜間睡眠時間，改善睡眠環境，提高睡眠質量。
（3）調整飲食多食水果和新鮮蔬菜，補充各類維生素，禁止吸菸和飲酒。
