骨纖維異樣增殖症是指骨的纖維組織的增生、變性，通過化生而形成的骨為幼稚的交織骨。又稱骨纖維結構不良。本病在瘤樣病變中占首位（38.42%）。多見於11～30歲青年人，男女發病之比為1.1∶1。好發部位主要在股骨和脛骨，其次在頜骨和肋骨。臨床上可分為單髮型、多髮型和Albright綜合徵。
基本介紹
- 別稱：骨纖維結構不良
- 英文名稱：fibrous dysplasia,fibrous hyperplasia of bone
- 就診科室：骨科
- 多發群體：青年
- 常見發病部位：股骨和脛骨
- 常見症狀：疼痛，腫脹，功能障礙，弓狀畸形或病理性骨折。
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
骨纖維異樣增殖症病因不明，可能與骨先天性發育異常、骨形成障礙、內分泌異常有關。
臨床表現
骨纖維異樣增殖症多在10歲左右發病，常在青年期就診，伴內分泌紊亂者可在3～4歲發病，甚至在出生後即有症狀。本病可發生在任何骨骼，四肢單發性病變常位於近側骨端，可局限或向骨幹擴散，多發於股骨、脛骨、腓骨和骨盆，常偏於一側肢體；雙側受累者，並不對稱。上肢病變者可同時見於顱骨。軀幹病變可波及數根肋骨和椎體及其附屬檔案，肋骨不限於一側肢體。本病以一側上、下肢體為主，對側僅有個別骨受累，也可同時波及顱骨、肋骨或骨盆。最常見的臨床表現是骨病變。症狀的輕重與年齡、病程及受損部分有關，年齡越輕症狀越重。病變早期可存在多年而無症狀，繼而出現疼痛，功能障礙，弓狀畸形或病理性骨折。有些患者以此為首發症狀而就醫，其特點是可由輕度外傷誘因引起，骨折部疼痛、腫脹、功能障礙，很少移位，在制動後大多數可癒合。
骨骼表淺部位的病變可出現畸形或腫塊，如顏面不對稱，上顎突起類似獅面，有時引起眼球突出。脊椎和肋骨受累時，胸部不對稱，局限性突起。四肢長骨受侵時，呈膨脹彎曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病變早期很難發現。皮膚色素沉著也較多見，散在腰、臀、大腿等處，偏患側，且以中線為界，呈點狀或片狀深黃色或黃棕色皮斑，有時表淺，不隆起，邊緣呈齒狀，不規則，大小不等，組織結構與正常皮膚相似。性早熟僅發生在少數骨骼受損較嚴重者，絕大多數為女性，表現為陰道出血，但不是月經，嚴重者在3～4個月即出現，第二性徵出現早，外陰變大，乳房發育早，腋毛和陰毛出現過早，偶有智力減低和其他內分泌症狀。軀體半側多個骨骼廣泛病變，皮膚色素沉著伴性早熟者，稱為McCnne-Albright綜合徵。
檢查
骨纖維異樣增殖症的X線檢查，單發性骨纖維異樣增殖症病變在髓腔內長管狀骨的乾骺端或骨幹，中心位或偏心位，病變部位表現為模糊的髓腔內放射透明（低密度）區，被形容為“磨砂玻璃狀”。可見不規則的骨紋理，骨質有不同程度的擴張，骨皮質變薄，病變區與正常骨質間界線明顯。可看到反應性硬化緣，無骨膜反應。病變部位在股骨頸或股骨上端可發生鐮刀狀變形，稱為“牧羊杖”畸形。脊柱的病變界限清楚，膨脹，X線有低密度區，內部呈分隔狀或條紋狀，可因病理性骨折而塌陷。局限性病變僅發生在乾骺端，如股骨近端、乾骺端，廣泛性病變常侵犯長骨的一端與大部分骨幹，骨質向外明顯突出，骨皮質薄厚不均，或向一側彎曲變形，如發生在脛骨骨幹。發生病理性骨折後骨膜產生新生骨，使骨皮質增厚硬化。病變很少侵犯骨骺軟骨，僅在骺線閉合後，才侵入骨端。
手骨也很少單獨侵及，常在瀰漫整個上肢時波及手骨。其X線可見掌骨和指骨瀰漫性膨脹（有時是長度增長），這種改變可以波及掌骨骨骺和腕骨。
診斷
骨纖維異樣增殖症的診斷要點如下：
1.本病病程經過緩慢，症狀出現晚，較輕，主要症狀為疼痛，少數無症狀者因拍X線片而偶然發現。
