巨頜症

巨頜症又稱“家族性骨纖維異常增殖症”，系遺傳性疾病，罕見。兒童期發病，下頜骨多見，至青春發育期後期病情發展減慢或停止。頜骨呈不規則突出、膨大，牙列不整，x線顯示頜骨呈瀰漫性膨脹，病變在正常骨之間無明顯界限，密度高低不一，可伴有囊性密度減低區。血中鹼性磷酸酶可增高。

基本介紹

• 中文名：巨頜症
• 分類：疾病
• 發病原因：遺傳

分類

疾病

病理病因

病損組織為增生的纖維性組織代替了正常骨組織，結締組織內可見豐富的血管，有時可見神經。一般血管管腔擴張，管壁較薄，血管周圍常可見嗜伊紅物質環繞似套袖狀。纖維呈縱橫交叉排列。並可見骨樣組織及明顯的纖維成骨。骨小梁粗糙，嗜色不均勻，見不到正常的骨沉積線。可見大量多核巨細胞圍繞血管周圍或新生的骨小梁周圍，有時散在於纖維組織之間。常可見大片新舊出血及含鐵血黃素。

臨床表現及診斷

男性約為女性的2倍，發病年齡自6個月至7歲不等，7歲以前病變發展較快，到青春期發展漸緩或停止進行。其特徵為良性、堅硬、無痛的腫大，發生於雙側下頜，可有頜下區淋巴結腫大而顯示豐滿。下頜下牙槽突膨脹，而使舌抬起。頜骨膨大，表面黏膜光滑不受侵犯。在多數病例雙上頜也繼之腫大，這種膨大最早在1歲時即可發現。起病後l～2年中頜骨膨脹最明顯，腫塊在青春期後短期停止生長，腫塊隨患者年齡及身體一同生長，故到中年後畸形不明顯。如雙上頜被侵，在下瞼下眼球可被壓向上翻，露出白色鞏膜，致呈“望天眼”外觀。乳牙間有不規則空隙，且有時缺失。偶有單側病變報導，無其他系統的異常。在病變生長活躍和膨脹期，X線片表現為頜骨對稱性膨脹，上可見頜骨呈多房狀，由纖維骨分隔為不規則的房室，邊界清楚，有少量骨間隔，骨皮質膨脹變得很薄，有些病例其皮質可被穿通、破壞。病變範圍可自雙側下頜升支至頰部。雙上頜也可被侵，上頜竇可擴大。病變區無牙是常見徵象，原因是有的萌出被阻，有的被壓而遠離原來位置。

典型病例為兒童或青少年，雙側下頜飽滿，常伴有牙齒移位或缺失，無其他任何症狀，家族中可有同樣病史。

治療及預防

一致意見對巨頜症的治療應儘可能延遲手術時間。