骨纖維肉瘤

骨纖維肉瘤是起源於非成骨性纖維結締組織的一種少見惡性骨肉瘤，也是纖維源性惡性腫瘤。好發於四肢長骨幹骺端或骨幹，以股骨多見。原發於骨髓腔內結締組織者，稱為中央型骨纖維肉瘤，較多見。原發於骨膜的纖維組織者，稱為周圍型骨纖維肉瘤，較少見。繼發性骨纖維肉瘤，常繼發於原有骨病，如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖症、動脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、復發的骨巨細胞瘤等。

基本介紹

• 英文名稱：fibrosarcoma  of bone
• 就診科室：骨科
• 多發群體：成年人
• 常見發病部位：四肢長骨幹骺端或骨幹，股骨多見
• 常見症狀：疼痛、腫脹，關節活動受限，腫塊等，多數並發病理性骨折。

病因

本病病因尚不明確。

臨床表現

骨纖維肉瘤的發病率低，常見於成年人，男女發病率相同，多數發病在30～60歲之間，起病緩慢，主要症狀為疼痛，程度不如骨肉瘤重，另外有腫脹，關節活動受限，腫塊等症狀，多數並發病理性骨折。

骨纖維肉瘤在骨骼發病部位，類似於骨肉瘤及惡性纖維組織細胞瘤，主要侵及長管狀骨，其次為股骨、脛骨、肱骨、腓骨、橈骨、尺骨，膝關節周圍骨纖維肉瘤為33%～80%，手及足部小骨少見，骨盆骨發病約為9%，顱骨如果以前無Paget病或未經過放射治療者，發病極為罕見。

在長管狀骨，乾骺端是好發部位，常見乾骺端腫瘤向骺部延伸，骨纖維肉瘤是髓內單發腫瘤，也有位於骨膜的或多發病灶存在。

檢查

骨纖維肉瘤的X線表現為中央型者呈單個囊狀破壞區，邊緣不整齊，外圍骨質硬化、緻密，多數無骨膜反應。若腫瘤在髓腔內瀰漫性生長者，可出現似尤文瘤的斑紋狀透亮區。周圍型者，可見較大的軟組織腫塊陰影，骨皮質破壞常局限於一例；若已侵入髓腔，可出現蟲蝕樣或不規則的囊性骨缺損。

診斷

骨纖維肉瘤的診斷要點為：

1.病變部分局部可出現疼痛、壓痛、軟組織腫塊，生長緩慢，可發生病理性骨折。

2.本病多見於青壯年，好發於膝關節上下乾骺端。

3.本病的X線攝片表現為：中央型者呈單個囊狀破壞區，邊緣不整齊，多數無骨膜反應。腫瘤在髓腔內生長者，可出現似尤文瘤的斑紋狀透亮區。周圍型者，可見軟組織腫塊影，骨皮質破壞；侵入髓腔可出現蟲蝕樣或骨缺損。

4.確診需要作病理檢查。

治療

骨纖維肉瘤對化療和放療不敏感，治療主要採用根治性切除或截肢術。