長骨骨化性纖維瘤

病理生理

肉眼觀察，腫瘤切面呈灰白色，或呈黃色、紅色，質地堅韌，切開時有沙礫感。顯微鏡下可見梭形的纖維母細胞樣細胞，呈旋渦狀或席紋狀排列。同時，有不同程度的板層骨形成，骨小梁表面有活躍的骨母細胞增生。在病變中央纖維組織多而不成熟骨少，在病變周圍或骨膜下骨小梁多、肥厚，互相吻合，為板狀骨。組織學圖像與纖維異樣增殖症相似，但骨小梁表面有大量骨母細胞覆蓋，可作為組織學鑑別的主要依據。

臨床表現

多發人群

多發生在10歲以前，其中5歲以內最多。男多於女。脛骨最多，其次為腓骨。多為單側病變，偶爾有雙側者。位於骨幹或遠近端的1/3部位，自覺症狀不明顯，多為無痛性腫脹或包塊，或者是脛骨彎曲變形。偶見病理骨折和假關節形成。

疾病症狀

X線顯示病變呈單房性或多房性囊性透亮區，透亮區內可見鈣化斑塊狀陰影。骨皮質內偏心性溶骨性破壞，皮質骨膨脹、變薄，髓腔變窄、邊緣硬化。發生於脛骨時可見前方骨皮質有膨脹性透亮病損，邊緣清晰，很少骨膜反應。少見脛骨多發病變或侵入大部骨幹。

鑑別診斷

（1）纖維異常增殖症

（2）長骨牙釉質細胞瘤：病因不明，低度惡性，發病率低，占惡性腫瘤0.5%。男性多見，21~40歲多發。80%發生在脛骨，主要為發展緩慢腫塊和疼痛，可有病理骨折。X線顯示骨幹乾骺端多房狀偏心性及溶骨性改變，邊界清楚或硬化，皮質膨脹。一旦穿破皮質，皮質缺損呈鋸齒狀，形成軟組織包塊，無骨膜反應。顯微鏡下見多種腫瘤細胞如基底細胞、梭形細胞等。治療採取廣泛切除或根治性手術，同時行淋巴結清掃，20%病人肺轉移。

疾病治療

按病程、性質、生長速度、X線形態和組織學檢查來決定。5歲以前偶有自愈的可能，保守治療為主。手術治療後容易復發。5~10歲時，儘量推遲手術。當出現廣泛病變、嚴重膨脹而骨脆弱或者形成假關節時，必須手術。10~12歲時需要手術治療，常用的方法是徹底刮除或切除，同時截骨矯正畸形。受患骨膜應切除。切除或刮除過度時，可作植骨。有人採用放射治療，但有惡變危險。