顆粒狀角膜營養不良為一系列與家族遺傳有關的原發性進行性角膜病變的總稱。
基本介紹
- 別稱：顆粒狀角膜營養不良
- 常見病因：屬常染色體顯性遺傳
- 常見症狀：10－20歲發病，可多年無症狀
- 診斷檢查：根據臨床表現，病理可診斷
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疾病名稱
顆粒狀角膜營養不良
疾病概述
該病多數為常染色體顯性遺性；原發於角膜，很少伴隨其他眼部病變或全身病變；起病大多在20歲以前；多侵犯角膜中央，雙眼對稱；病程緩慢，病變區多無新生血管生長；開始只侵犯角膜的某一層；晚期可波及鄰近層次，甚至影響全層角膜；藥物治療無效。影響視力者可行角膜移植手術治療。
疾病分類
眼科
疾病描述
顆粒狀角膜營養不良是一種角膜基質營養不良，屬常染色體顯性遺傳。已證實顆粒狀角膜營養不良為5q31染色體位點上的角膜上皮素基因發生突變所致。組織病理學的特徵是，角膜顆粒為玻璃樣物質，用Masson三重染色呈鮮紅色。
症狀體徵
10－20歲發病，可多年無症狀。雙眼對稱性發展，青春期後明顯。發病時，視力有不同程度下降，可不伴隨其它症狀。當角膜上皮糜爛時，可有眼紅和畏光。角膜中央前彈力層下可見灰白色狀混濁，合併成大小不等、界限清楚的圓形或不規則團塊，形態各異，逐步向角膜實質深層發展，病灶之間角膜完全正常透明。
疾病病因
病理生理
診斷檢查
根據臨床表現，病理可診斷。
