角膜變性

角膜變性是一組少見的進展緩慢的變性性疾病，多於20~30歲時雙眼發病，引起角膜變性的原發病，通常為眼部炎症性疾病，少部分原因未明，但與遺傳無關。營養不良指與遺傳因素相關的原發性、具有病理組織學特徵的組織改變。

簡介

角膜變性（corneal degeneration），一般是指角膜營養不良性退行性變引起的角膜混濁。病情進展緩慢，病變形態各異。常為雙側性，多不伴有充血、疼痛等炎症刺激症狀。僅部分患者可發生在炎症之後。病理組織切片檢查，無炎性細胞浸潤，僅在角膜組織內，出現各種類型的退行性變性。如脂肪變性、鈣質沉著、玻璃樣變性等。確切的原因不明，有的表現為家族遺傳性。

分類及病理改變

老年環（arcus senilis）

老年環是最常見的一種雙側性角膜周邊變性。其表現是在角膜周邊前彈力層及基質層內，呈灰白色環狀混濁，寬約1.5～2.0毫米，與角膜緣之間相隔著一透明帶。常發生於50歲以上的正常人。有時也可發生在青壯年時期，稱青年環（arcus juvenilis ）。病理學上表現為角膜基質層內有濃密的類脂質點狀沉積。年輕患者往往伴有血液中膽固醇增高現象。此病不影響視力，無自覺症狀。

角膜邊緣變性

角膜邊緣變性又稱Terrien病，病因不明，比較少見，通常為雙側性，常見於中年或老年人。初期，在角膜上方邊緣處，先出現點狀混濁，後漸形成半月形溝狀凹陷，基質變薄，表面有新生血管和完整的上皮層覆蓋。近中央側邊緣銳利，呈白線狀。由於溝部組織變薄，在眼內壓影響下，可逐漸發生膨隆，常因角膜高度散光而影響視力。當不能承受眼內壓力或受到輕微外傷時，可發生穿孔或角膜破裂，並伴有虹膜脫出。病理學上表現為角膜膠原纖維變性和脂肪浸潤。

治療：首先告訴病人不能用力揉眼，更要預防意外碰傷。重者可行板層角膜移植術，修補和加固角膜變性區。

角膜帶狀變性

又名角膜帶狀病變（band ker-atopathy）

角膜帶狀變性是發生於瞼裂部位的角膜暴露區，表現在角膜上皮層下前彈力層處呈灰色帶狀混濁。混濁首先發生在3點和9點處角膜緣，與角膜緣周邊相隔一狹窄透明區。然後混濁由兩側向中央擴展，最終連線，形成中部狹窄、兩端較寬、橫貫瞼裂的帶狀混濁區。病變部位常伴有鈣質沉著的白色鈣化斑。最後病變可侵犯到角膜基質層和出現新生血管。晚期可出現刺激症狀。本病常為絕對期青光眼、葡萄膜炎和角膜炎後的併發症，也可發生在已萎縮的眼球上。亦可見伴有高血鈣症的全身病（如維生素D中毒、副甲狀腺功能亢進等）；與遺傳有關的原發性帶狀角膜病變較為少見。

治療：早期可在刮除角膜上皮後，試點用0.2～0.5%依地酸鈣鈉（EDTA-Na）眼藥水。晚期如有視功能存在或為了美容目的，混濁限於基質淺層者，可行板層角膜移植術。

家族性角膜營養不良

是一組侵犯角膜基質的遺傳性角膜病變或角膜變性。

（一）顆粒狀營養不良（granular dystrophy）是GroenouwⅠ型，常染色體顯性遺傳，雙眼對稱。表現在角膜中央區淺層基質內，呈現白色點狀混濁，形態各異的變性改變；混濁病變間的角膜基質透明。本病多開始於20歲以前，青春期明顯加重，呈進行性，偶爾病變可侵犯到基質深層。

（二）斑狀營養不良（macualr dystrophy）是Groenouw Ⅱ型，常染色體隱性遺傳，雙眼發病。表現在全厚基質層內，出現各種各樣的混濁斑點。混濁區角膜輕度隆起，斑點間基質呈現輕微的瀰漫性混濁，病變可擴展到角膜周邊，混濁點可逐年增多。有間歇性刺激症狀。晚期角膜上皮和前彈力層可受侵犯。青春期發病，進行緩慢，但中年後視力可明顯減退。

（三）格子狀變性（lattice dystrophy）又稱Haab-climmer-Biber病。常染色體顯性遺傳。雙眼受累。病變限於角膜基質淺層；除斑點狀混濁外，還存在微絲狀混濁線，錯綜交叉成格子狀或蜘蛛網狀。多在幼年發病、病程緩慢。病變可侵犯上皮層，破潰後形成慢性潰瘍，晚期可伴有新生血管。多在中年後視力顯著減退。

治療：無特殊藥物治療辦法，可根據病變和視力損害程度，選擇板層或穿透角膜移植手術，以增進視力。

Fuchs內皮營養不良

又稱角膜滴狀變性（cornea guttata ）。有家族傾向，為常染色體顯性遺傳病。常見於50歲以上婦女，多侵犯雙眼。病程進展緩慢，可長達10～20年。主要由於內皮功能自發性代償失調，或角膜外傷、不適當的角膜放射狀切開，白內障、青光眼等內眼手術後所造成的角膜內皮損傷、功能失調所致。開始表現為角膜滴狀變性，最後導致角膜基質層及上皮層水腫、混濁。上皮下出現水泡，形成所謂大泡性角膜病變。當水泡破裂後，出現眼疼、怕光、流淚、異物感等症狀，視力明顯減退或喪失。組織學檢查，可發現後彈力層變肥厚，內皮細胞變薄，並伴有色素沉著。

治療早期可點用高滲劑眼藥水，能緩解症狀，改善視力。晚期需行角膜移植術。