鐮刀狀細胞血紅蛋白

鐮刀狀細胞血紅蛋白、icklc hemu}Inb,n;Hbs鐮l1形紅細胞貧血患者的異常血紅蛋白:是單一胺基酸置換的異常血紅蛋白，與正常成人血紅蛋白(H6A)的差異僅在r}鏈有6位谷氨酸為擷氨酸取代，記為Hh5[陳(A3)Ulu-}Val〕由fhiVA分子上相當於此基因的節段中，為谷氨酸編碼的密碼子C下r突變為擷氨酸密碼子〔:A-r所致。位士血紅蛋自分子表面的親水的谷氨酸為疏水的.'n}氨酸取代後，分子表面形式一“赫合斑卜’，去氧後分了表面同時形成對應結合區，因此在氧分壓低的毛細血管區，HbS可相'-結合形成長纖維狀沉澱物，使紅細胞發生扭曲呈鐮刀形而容易溶血二正常的HbA脫後也形成對一應的結合區。可與Hb5結合，但卻使合中斷。因此HbS的雜合體(基因型HhS/HbA)血中含2D76 }-4U9GHbS一般不會發生臨床症狀