銅藍蛋白

銅藍蛋白（ceruloplasmin,CER）又稱銅氧化酶，是一種含銅的α2糖蛋白，分子量約為12萬-16萬，不易純化。為一個單鏈多肽，每分子含6-7個銅原子，由於含銅而呈藍色，含糖約10%，末端唾液酸與多肽鏈連線，具有遺傳上的基因多形性。其作用為調節銅在機體各個部位的分布、合成含銅的酶蛋白，有著抗氧化劑的作用，並具有氧化酶活性，對多酚及多胺類底物有催化其氧化的能力。一般認為銅藍蛋白由肝臟合成，一部分由膽道排泄，尿中含量甚微。銅藍蛋白測定對某些肝、膽、腎等疾病的診斷有一定意義。

基本介紹

• 中文名：銅藍蛋白
• 外文名：ceruloplasmin
• 又稱：銅氧化酶
• 分子量：12萬-16萬

簡介

反應

CER具有氧化酶的活性，對多酚及多胺類底物有催化其氧化之能力。最近研究認為CER可催化Fe2 氧化為Fe3 。對於CER是否是銅的載體存在不同看法。血清中銅的含量雖有95%以非擴散狀態處於CER，而有5%呈可透析狀態由腸管吸收而運輸到肝的，在肝中滲入CER載體蛋白（apoprotein）後又經唾液酸結合，最後釋入血循環。在血循環中CER可視為銅的沒有毒性的代謝庫。細胞可以利用CER分子中的銅來合成含銅的酶蛋白，例如單胺氧化酶、抗壞血酸氧化酶等。

作用

近年來另一研究結果認為CER起著抗氧化劑的作用。在血循環中CER的抗氧化活力可以防止組織中脂質過氧化物和自由基的生成，特別在炎症時具有重要意義。

CER也屬於一種急性時相反應蛋白。

血漿CER在感染、創傷和腫瘤時增加。其最特殊的作用在於協助Wilson病的診斷，即患者血漿CER含量明顯下降，而伴有血漿可透析的銅含量增加。大部分患者可有肝功能損害並伴有神經系統的症狀，如不及時治療，此病是進行性和致命的，因此宜及時診斷，並可用銅螯合劑-青黴胺治療。血漿CER在營養不良、嚴重肝病及腎病綜合徵時亦往往下降。婦女妊娠期、口服避孕藥時其含量有明顯增加。

影響

血漿銅藍蛋白（CP）正常值

免疫擴散法：

新生兒：10～300mg/L (1～30mg/dl)。

6個月～1歲： 150～500mg/L (15～50mg/dl)。

1～12歲： 300～650mg/L (30～65mg/dl)。

>12歲： 150～600mg/L (15～60mg/dl)。

尿液：6～40μg/24h。

血漿銅藍蛋白（CP）臨床意義

(1)升高：

①重症感染：炎症、肝炎、骨膜炎、腎盂腎炎、結核病、塵肺等。

②惡性腫瘤：白血病、惡性淋巴瘤、各種癌。

③膽汁瘀滯：原發性膽汁瘀滯型肝硬化、肝外阻塞性黃疸、急性肝炎、慢性肝炎、酒精性肝硬化。

④甲狀腺功能亢進、風濕病、類風濕性關節炎、再生障礙性貧血、心肌梗死、手術後等。

⑤其他：急性精神分裂症、震顫性譫妄、高胱氨酸尿症。

⑥在生理情況下妊娠，口服避孕藥，CER亦可升高。

⑦慢性肝炎和肝硬化時銅藍蛋白的變化規律尚無一致看法，從理論上講，肝細胞受損害時血中濃度應降低，但RUSSO等測定54例慢性活動性肝病患者血清銅藍蛋白無一例降低，反而有近一半病例升高，與肝豆狀核變性時截然不同。

⑧有助於鑑別肝硬化和肝癌，原發性肝癌時血清銅藍蛋白高於正常的幾率為>8.3%，肝硬化時高於正常的幾率為12%.

(2)降低：

①Wilson病即肝豆狀核變性(為最有價值的診斷指標)。

②營養不良：腎病綜合徵、吸收不良綜合徵、蛋白漏出性胃腸症、腎病綜合徵、低蛋白血症等。

③原發性膽汁性肝硬化、原發性膽道閉鎖症等。

④新生兒、未成熟兒。

⑤見於嚴重的低蛋白血症，腎病綜合徵等。

⑥診斷肝豆狀核變性：該病時銅藍蛋白顯著降低，可能由於銅過高地沉積於肝及基底核或是銅藍蛋白合成障礙所致。