遺傳性纖維蛋白原減少症
是一種常染色體隱性遺傳性疾病。由於肝臟合成纖維蛋白原的功能存在先天性缺陷，纖維蛋白原減少或缺乏，使纖維蛋白生成障礙而影響血液凝固，是很少見的出血性疾病。常發生在近親婚配的後代。患者自幼有出血傾向，常造成嚴重的產科出血。大出血時應輸新鮮血漿或纖維蛋白原。?
遺傳性纖維蛋白原缺乏症包括無纖維蛋白原血症及低纖維蛋白原血症。遺傳性無纖維蛋白原血症是一種非常罕見的疾病,自1920年首例病例報導以來,已發現約150例病例。...
遺傳性纖維蛋白原減少症 是一種常染色體隱性遺傳性疾病。由於肝臟合成纖維蛋白原的功能存在先天性缺陷,纖維蛋白原減少或缺乏,使纖維蛋白生成障礙而影響血液凝固,是很...
妊娠合併遺傳性纖維蛋白原減少症是一種遺傳性凝血缺陷性疾病。由於凝血因子缺陷造成凝血功能障礙而引起出血。疾病發生率不高,在妊娠期更是極為少見,但可造成妊娠期...
遺傳性纖維蛋白原(fibrinogen,Fg)異常包括Fg質和量的異常,量的異常又分為無纖維蛋白原血症和低纖維蛋白原血症,為常染色體隱性遺傳;質的異常是由合成的纖維蛋白原...
遺傳性異常纖維蛋白原血症是常染色體顯性遺傳性疾病,具有很高的外顯率,絕大多數患者是雜合子,但是,文獻中也有少量純合子和複合雜合子報導。本病多數呈染色體顯性...
獲得性纖維蛋白原缺乏症分三種,一是纖維蛋白原產生不足纖維蛋白原在肝臟中產生,因此肝病可引起纖維蛋白原缺乏,並與肝實質損害的程度成正比;二是纖維蛋白原消耗過多...
簡介遺傳性異常纖維蛋白原血症是指纖維蛋白原的結構異常導致其功能改變,本病由DiImperato和Dettori於1956年首次報導,迄今已逾300例。病因及發病機理本病多數呈常...
纖維蛋白即凝血因子I主要由肝臟合成,其參與凝血過程。當纖維蛋白原超過正常範圍,...纖維蛋白原降低,見於遺傳性無纖維蛋白原血症、遺傳性纖維蛋白異常症,亦見於重症...
本病多為遺傳性,嬰兒期開始有出血表現,血小板計數減少,巨核細胞數量正常,形態及...其他:如低/無纖維蛋白原血症、原發性和繼發性纖維蛋白溶解、血循環中有抗凝...
(4)白血病化療誘導期後出血性血小板增多症、尿毒症、...(5)妊娠後期凝血因子Ⅷ減少,非可溶性纖維蛋白難於形成...遺傳性纖溶活性降低可分為:①纖溶酶原活化素釋放異...
還可見於原發免疫性血小板減少症(ITP)、彌散性血管內凝血(DIC)、血栓性血小板...血小板減少時,由於血凝過程延緩、纖維蛋白溶解增強和血管通透性異常,容易引起出血...
3、纖維蛋白原異常:纖維蛋白原異常是一種遺傳性疾病。是常染色體顯性遺傳。患者纖維蛋白原含量可能在正常範圍。但纖維蛋白原有質的異常,臨床可無症或僅有輕度的...
血友病(hemophilia)是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏症,可分為血友病甲(因子...當肝臟疾病時這些凝血物質尤其是維生素K依賴性凝血因子及纖維蛋白原合成減少,清除...
適應症:①作為濃縮凝血因子製品的替代品治療遺傳性凝血因子缺乏,如vW因子(血管性...適應症:①先天性無纖維蛋白原症或纖維蛋白原異常;②纖維蛋白原合成減少(如嚴重...
(2)凝血因子異常:①先天性的凝血因子增高或結構異常,如異常纖維蛋白原血症引起...(3)抗凝血因子缺乏、減少或結構異常:遺傳性抗凝血酶皿、蛋白C、蛋白S缺乏引起...
出現典型的異常纖維蛋白原血症,在臨床及實驗室檢查似遺傳性異常纖維蛋白原血症...肝病所引起的依賴維生素K凝血因子的減少,須與其他疾病所引起的減少相鑑別,其中應...
⒉繼發性血小板無力症出現抑制血小板膜GPⅡb/Ⅲa纖維蛋白酶原受體功能的自身抗體...⒎血小板GPⅡb-Ⅲa減少、缺乏或結構異常。血小板無力症治療 本病是遺傳性疾病,...
(1)BT延長:見於:①血小板數量異常,如各類血小板減少症;②血小板質量缺陷,如先天...(無)纖維蛋白原血症和彌散性血管內凝血(DIC)等;④血管疾病,如遺傳性出血性...
( 1 )遺傳性:血友病,低纖維蛋白原血症、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原血症、...血小板減少出血的特點為同時有出血點、紫癜和瘀斑、鼻出血、齒齦出血、月經過多...
③血小板消耗過多:血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內凝血。(2)血小板增多:...(1)遺傳性:血友病、低纖維蛋白原症、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原症、凝血...
見於獲得性血小板功能減低如:尿毒症、肝硬化、MDS、原發性血小板減少性紫癜、急性白血病、服用抗血小板藥物、低(無)纖維蛋白原血症等。還見於遺傳性血小板功能缺陷。...
注射用氨甲環酸,適應症為本品主要用於急性或慢性、局限性或全身性原發性纖維蛋白溶解亢進所致的各種出血。彌散性血管內凝血所致的繼發性高纖溶狀態,在未肝素化前...
見於獲得性血小板功能減低如:尿毒症、肝硬化、MDS、原發性血小板減少性紫癜、急性白血病、低(無)纖維蛋白原血症等;還見於遺傳性血小板功能缺陷,如血小板無力症、巨大...
一是遺傳性功能缺陷病,如血小板粘附異常(巨大血小板綜合徵、血管性假血友病)、...(血小板無力症、無纖維蛋白原血症)、血小板分泌異常(貯存池病等)、血小板第3...
感染性的(如敗血症)、血管結構異常(如遺傳性出血性毛細血管擴張症)及其他(如...如血小板減少性紫癜、血友病、纖維蛋白原減少性紫癜、肝臟疾病所致的凝血酶原減少...