妊娠合併遺傳性纖維蛋白原減少症

妊娠合併遺傳性纖維蛋白原減少症是一種遺傳性凝血缺陷性疾病。由於凝血因子缺陷造成凝血功能障礙而引起出血。疾病發生率不高，在妊娠期更是極為少見，但可造成妊娠期或產後出血，故在產科出血中有著特殊的重要性。

基本介紹

• 中文名：妊娠合併遺傳性纖維蛋白原減少症
• 類別：遺傳性凝血缺陷性疾病
• 臨床：出生時可有臍部出血
• 原因：凝血酶原時間延長

病因

遺傳性纖維蛋白原減少症是一種常染色體隱性遺傳性疾病。由於肝臟合成纖維蛋白原的功能存在先天性缺陷，纖維蛋白原減少或缺乏，使纖維蛋白生成障礙而影響血液的凝固。常發生在近親婚配的後代。

臨床

患者出生時可有臍部出血，自幼有出血傾向，可有鼻出血、消化道出血、平時自發性出血較輕，外傷或手術後出血嚴重，常可造成嚴重的產科出血。

檢查

凝血酶原時間延長，甚至不凝固，纖維蛋白原減少或缺乏。

治療

除一般局部止血治療外，大出血時可輸新鮮血漿或纖維蛋白原，每輸入全血200ml或血漿100ml，可提高纖維蛋白原約0.2—0.3g，可提高血漿纖維蛋白原濃度10ng%。冷凍沉澱物每單位含纖維蛋白原0.25g。根據病情使血中纖維蛋白原濃度達到臨床止血濃度（50—100mg/100ml）。輸液時應仔細過濾，並在1—2小時內輸液完畢。