遺傳性無丙種球蛋白血症
hereditary agammaglobulinemia
本病有兩種遺傳型，即性連鎖隱性遺傳(Bruton病）和常染色體隱性遺傳，前者由女性傳遞，僅男性發病，後者無性別限制。因存在某種抑制因子，使B淋巴細胞分化成熟受阻，不能形成漿細胞，導致IgM、IgG、IgA合成障礙。臨床表現主要為反覆感染。部分病兒發生類風濕性關節炎，給予IgG替代治療後，關節炎可緩解。亦可發生白血病和淋巴瘤。體格檢查發現扁桃體和淋巴結缺如或很小。如不積極治療，約半數於10歲前死亡。?
遺傳性無丙種球蛋白血症 hereditary agammaglobulinemia 本病有兩種遺傳型,即性連鎖隱性遺傳(Bruton病)和常染色體隱性遺傳,前者由女性傳遞,僅男性發病,後者無性別...
X-連鎖無丙種球蛋白血症為X-連鎖隱性遺傳病,是由於人類B細胞系列發育障礙引起的原發性免疫缺陷病。本病僅見於男性,又名Bruton。2018年5月11日,國家衛生健康委員...
X性連鎖無丙種球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)是最早發現的人類原髮型免疫缺陷病之一,臨床上以反覆細菌感染為特徵,血清中各類免疫球蛋白明顯降低或...
遺傳性低丙種球蛋白血症 由於遺傳機制缺陷而發生的低丙種球蛋白血症。包括出生後頭兩年發生的*嬰兒伴性低丙種球蛋白血症和成年期出現的*常染色體隱性型低丙種...
先天性全丙種球蛋白低下血症是性聯隱性遺傳性疾病,其缺陷在於前B細胞分化為B細胞的過程發生障礙。本病僅見於男性,又名Bruton。患者反覆發生嚴重的化膿性細菌感染,...
先天性性聯無γ-球蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也稱 Bruton 型無丙種球蛋白血症。屬於原發性體液缺陷病。...
X連鎖無丙種球蛋白血症(XLA)又稱Bruton病,是由於人類B細胞系列發育障礙引起的原發性免疫缺陷病,為原發性B細胞缺陷的典型代表,也稱為先天性低丙種球蛋白血症,...
X-連鎖無丙種球蛋白血症為X-連鎖隱性遺傳病,是由於人類B細胞系列發育障礙引起的原發性免疫缺陷病。本病僅見於男性,又名Bruton。X-連鎖無丙種球蛋白血症實驗...
X-連鎖無丙種球蛋白血症(XLA)是由於人類B細胞系列發育障礙引起的原發性免疫缺陷病,為原發性B細胞缺陷的典型代表。也稱為先天性低丙種球蛋白血症。僅男孩發病...
低丙種球蛋白血症hypogammaglobulinemia 先天性的或獲得性的(白血病等)一部分或全部類型的血清免疫球蛋白濃度低於正常人的狀態。在很多情況下也將無丙種球蛋白血症...
下血症-概述先天性全丙種球蛋白低下血症由性聯隱性遺傳,其缺陷在於前B細胞分化為B細胞的分化過程發生障礙。本病僅見於男性,又名Bruton。下血症-治療措施原則是...
嬰兒暫時性低丙種球蛋白血症病因 編輯 病因仍不十分清楚。有人提出,有些胎兒IgG的遺傳因子Gm的同種異體基因型抗原刺激了母體的免疫系統,使母體產生了抗Gm抗體,...
低(無)免疫球蛋白血症 此病可分為原發和繼發兩種類型。Bruton丙種球蛋白缺乏為原發性丙種球蛋白缺乏,由Bruton首次報導,亦稱先天性丙種球蛋白缺乏症。本病為性...
屬免疫增生性疾病,分為兩種:①多克隆丙球蛋白血症升高,主要見於免疫系統受到持續刺激的疾病,如慢性感染、系統性紅斑狼瘡等自身免疫病;②單克隆丙球蛋白血症升高,尤...
種球蛋白血症,如 IgG、IgA、IgM三種全缺的Bruton病(僅限於男性),三種Ig缺某一或二種(減少或無能)的丙種球蛋白異常血症,後者最多見的是IgA缺乏症(隱性遺傳...
丙種球蛋白能預防傳染性肝炎,預防麻疹等病毒性疾病感染,治療先天性丙種球蛋白缺乏症 ,與抗生素合併使用,可提高對某些嚴重細菌性和病毒性疾病感染的療效。注射丙種...
異常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即選擇性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限於1種或1種以上的免疫球...
又名:X-連鎖無丙種球蛋白血症X-連鎖無丙種球蛋白血症(XLA)是由於人類B細胞系列發育障礙引起的原發性免疫缺陷病,為原發性B細胞缺陷的典型代表。也稱為先天性...
遺傳性共濟失調(hereditary ataxia,HA)是一組以共濟失調為主要臨床表現的神經系統...在化驗中,發現有低丙種球蛋白血症,血清中選擇性IgA、IgE、IgG減少或缺乏,外周...
顯性遺傳病主要有:軟骨發育不全(侏儒症)、血膽固醇過多症、多指(趾)畸形等。...X連鎖遺傳病主要有:丙種球蛋白缺乏症、色肓、血友病等。四、多基因遺傳病...
遺傳性血管神經性水腫, 英文名hereditaryangioneuroticedema , 血漿中一些調控蛋白...胎兒血細胞免疫學檢測可診斷CGD、X-聯無丙種球蛋白血症、嚴重聯合免疫缺陷病,...
種球蛋白血症,如IgG、IgA、IgM三種全缺的Bruton病(僅限於男性),三種Ig缺某一或二種(減少或無能)的丙種球蛋白異常血症,後者最多見的是IgA缺乏症(隱性遺傳)...
巨球蛋白血症即血中出現異常增多的lgM。巨球蛋白血症有原發和繼發之分,原發性巨球蛋白血症有遺傳傾向,其是否與環境因素有關還不肯定。感染、自身免疫病或特殊...
種球蛋白血症:如IgG、IgA、IgM三種全缺的Bruton病(僅限於男性),三種Ig缺某一或二種(減少或無能)的丙種球蛋白異常血症,後者最多見的是IgA缺乏症(隱性遺傳)...
2、常見染色體隱性遺傳性皮膚病(AR):如白化病,營養不良性大皰性表皮鬆懈症等...腸病性肢端皮炎可通過給鋅製劑加以控制;有些先天性酶缺陷或丙種球蛋白缺乏,可...
Bruton綜合症即性聯無丙種球蛋白血症,又稱Bruton種球蛋白缺乏,為原發性丙種球蛋白缺乏,因1952年Ogden Bruton首次報導而得名,亦稱先天性丙種球蛋白缺乏症。本病...