進行性面部半側萎縮症

進行性面部半側萎縮症是局限於一側顏面部的皮膚、軟組織及骨和軟骨組織的漸進性萎縮。1825年Parry首次描述，1846年經Romlerg加以補充，故又稱Parry-Rom-lerg症狀群，女性多見，極少雙側，常在青春期前發病。病因不明，可能與感染、外傷、交感神經功能障礙、三叉神經末梢神經炎等有關。病程進展緩慢。

始於頰唇或額部，逐漸向四周擴展，終至延及一側顏面的全部皮膚、皮下組織和鼻翼、上唇、舌、唾液腺等，或沿三叉神經分支的走行區域分布。皮膚萎縮薄弱，常伴有脫屑及色素沉著。幼年發病可影響骨骼正常發育，造成嚴重畸形。萎縮在中線部位與健側界限分明。有“刀痕”之稱，是具有診斷意義的特徵。此外可伴有其他神經疾患，如Horner綜合徵、三叉神經痛等。病程數年漸趨穩定。需與線性硬皮病、脂肪營養不良，第1、2腮弓綜合徵等鑑別。治療原則：在進行期可用神經內科方法治療，病情穩定後可用組織移植充填等。