進行性半側顏面萎縮引（progressive hemifacial atrophy）是一種少見的，以單側皮膚、皮下組織及骨結構萎縮為特徵命名的疾病。這種病發病率非常低，嚴重者患病部位的骨頭都會遭到侵蝕。 進行性半側顏面萎縮，又稱帕羅綜合徵（Parry-Romberg syndrome），由Parry在1825年首次報導，1846年Romberg對此病進行詳細描述，故以兩人的名字命名。1871年Enlenburg首次提出了進行性顏面萎縮症（Progressive facial hemiatrophy，簡稱：PFHA）這一名稱。
基本介紹
- 西醫學名：進行性半側顏面萎縮
- 英文名稱：progressive hemifacial atrophy
- 發病部位：臉
- 簡稱：PFHA
特徵,病理,治療,
特徵
該病女性多於男性，一般於青春後期開始發病，最早為面部的一側（左側較為多見）從皮膚開始出現萎縮，逐漸波及皮下脂肪、筋膜、肌肉以及顴、顳、上下頜骨組織等，病變一般不超越中線，與正常組織界限分明，常在額部正中或稍偏出現一個分界凹陷痕，似刀切一般，稱為“軍刀痕”。
病變呈慢性進行性發展，但是可以停止穩定於任何階段。在組織萎縮的同時，還可以出現皮膚色素脫失或增深、毛髮脫失或白髮，多汗或汗閉，患側唾液分泌減少等。個別病例還有三叉神經痛、面部感覺障礙或癲癇發作。
病理
迄今（2010年）為止，進行性半側顏面萎縮的發病機制尚不清楚，該疾病沒有遺傳傾向，病因假說較多，包括損傷學說、遺傳學說、三叉神經學說、感染學說、硬皮病學說、交感神經學說、神經皮膚綜合徵學說、神經管嵴細胞遷移異常學說等，但是均不能予以完整解釋。
損傷學說
有文獻報導部分患者在發病之前有面部創傷的病史。創傷曾被認為是導致pfha的重要因素。sommer等報導，在12例pfha患者中，5例有面部創傷病史，但這並不能說明創傷和pfha的必然聯繫，且不能夠排除患者的回憶偏倚。
遺傳學說
本病家族性發病者罕見，臨床偶見個別病例其直系親屬有同樣病史，亦有發現患者往往有家族性的合併症，並有其他神經系統的疾患，如共濟失調、視網膜色素變性等。anderson等報導一對表親兄妹患有進行性半側顏面萎縮。
治療
進行性半側顏面萎縮的治療，應視畸形的程度和範圍來選擇不同的手術方法。目前（截止2010年）尚無特效的療法，而整形修復只能植入充填組織求得外形豐滿，力求與正常側對稱，恢復基本正常的外形。用來填充的材料分為自體組織和支架材料，自體組織有自體脂肪顆粒游離移植、真皮脂肪組織移植、肌瓣移植、筋膜瓣移植等。而其中吻合血管的真皮脂肪瓣游離移植由於組織能夠完全成活，移植物更加符合生理解剖特點，效果最為理想。
吻合血管的真皮脂肪瓣游離移植，首先要根據患者的畸形特點設計合適大小、形狀、厚度的組織瓣，然後將其連同支配的動靜脈解剖出來，將其植於病變部位，並套用顯微外科技術將組織瓣的血管與受區的血管進行吻合，建立良好的血運，以保證組織瓣的營養和成活。因此，這種手術對技術的要求也非常高。
