植物神經系統疾病

植物神經系統疾病

vegetative nervous system，disorders of

發生於植物神經系統的疾病。植物神經系統是神經系統的組成部分之一，具有特殊的生理功能，主要支配內臟、血管和腺體，在維持人體的隨意和不隨意活動中起重要作用，它的活動是在無意識下不隨意進行的，故也稱自主神經系統。醫學中許多疾病都牽涉到植物神經系統，有些疾病則以植物神經損害為主。由於植物神經系統與全身各器官、腺體、血管，並與糖、鹽、水、脂肪、體溫、睡眠、血壓等調節均有關係，所以植物神經發生障礙後可以出現全身或局部症狀。其臨床表現涉及心血管系統、呼吸系統、消化系統、內分泌系統、代謝系統、泌尿生殖系統……等。

植物神經系統的解剖生理

植物神經系統支配內臟器官、內分泌腺以及汗腺等。根據解剖、生理及藥理學，植物神經分為交感神經系統和副交感神經系統，兩者是在大腦皮質及下丘腦支配下，相互拮抗、相互協調而進行活動的。在解剖上，植物神經又分為周圍和中樞兩個部分 。

周圍部分

交感神經系統的節前纖維起於胸腰段脊髓灰質側角的神經元，從該處發出纖維與脊神經前根一起離開脊髓，經白交通支，大部分終於椎旁交感神經（這些椎旁交感神經節相互聯結，形成交感神經鏈），部分止於脊柱前方的腹腔神經節；然後，再由該兩種神經節發出節後纖維，一部分經灰交通支返回脊神經，然後隨脊神經分布於血管、汗腺、平滑肌，大部分節後纖維組成神經叢，再分布到內臟器官內。

副交感神經系統的傳出支源於腦幹（第Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對顱神經）及骶髓灰質神經元，通過顱神經或脊神經終止於所支配臟器附近或其內的副交感神經節，再由該神經節發出節後纖維止於瞳孔、腺體、內臟、盆內器官等。

交感及副交感神經的傳入纖維源於內臟，通過顱神經或脊神經感覺根進入中樞神經系統。

中樞部分

植物神經系統的中樞部分包括大腦皮質、下丘腦、中腦和延髓的核以及脊髓的側角區。大腦皮質各個區有植物神經代表區，其位置在相應的軀體功能區附近或與之重疊，如運動區與相應支配區營養及血管的調節、眼區與流淚，舌區與流涎、第八區與瞳孔散大、枕區與瞳孔縮小，旁中央小葉與膀胱及肛門括約肌、島葉邊緣葉與內臟活動有關。

下丘腦為植物神經重要的皮質下中樞，其中有廣泛的核群。下丘腦前方是副交感神經中樞。後方是交感神經中樞。下丘腦與糖、水、鹽、脂肪代謝、體溫、睡眠、呼吸、血壓調節等均有密切的關係。

交感與副交感神經的功能是相互拮抗，同時又是相互協調的，都是處在大腦皮質總的調節影響之下的。交感神經興奮時，在循環系統出現心跳加快和加強，血管收縮，血壓上升；在呼吸器官可見支氣管擴張；在消化器官表現腸蠕動減退，分泌粘稠唾液，胃腸運動和膽囊活動抑制，括約肌收縮增強；在泌尿生殖系統則見逼尿肌舒張、膀胱鬆弛、括約肌收縮，妊娠子宮收縮或未孕子宮舒張，射精；在眼部可出現瞳孔散大、睫狀肌鬆弛、眶部和上瞼平滑肌收縮。其他還見立毛肌收縮、汗腺分泌、促進糖原分解、腎上腺髓質分泌及抗利尿激素釋放等反應。副交感神經興奮的反應一般與上述相反，還可促進淚腺分泌及胰島素分泌。

植物神經遞質及受體

植物神經的功能是通過其神經纖維末梢釋放不同化學遞質來實現的。按其產生遞質的不同而分為膽鹼能神經和腎上腺素能神經。交感神經和副交感神經節前纖維神經末梢釋放的化學遞質均為乙醯膽鹼。副交感神經節後纖維的神經末梢也是釋放乙醯膽鹼。大部分交感神經節後纖維的神經末梢，釋放去甲腎上腺素及少量腎上腺素；但又有小部分交感神經節後纖維的神經末梢，如支配汗腺及骨骼肌的交感神經舒張血管的節後纖維，都是釋放乙醯膽鹼。乙醯膽鹼與突觸後膜上的特異受體相結合。與乙醯膽鹼結合的受體稱膽鹼能受體，根據其對天然存在的毒蕈鹼和菸鹼的選擇性反應分為兩類。在神經節和肌肉的受體與菸鹼型乙醯膽鹼起作用，稱菸鹼樣受體（N型受體），而副交感神經的節後受體如平滑肌、心肌中竇房結及房室結，汗腺細胞中的受體則為毒蕈樣受體（ M型受體）。後乙醯膽鹼彌散到血流中又經乙醯膽鹼酯酶的作用而局部破壞，如此完成乙醯膽鹼的清除。去甲腎上腺素排放到突觸間隙中，在靶細胞的突觸後膜上激活特殊受體位點（腎上腺素能受體）。腎上腺素能受體有兩類，即α和β。一般兒茶酚胺對α受體的作用是興奮性的，對β受體是抑制性的。然而這種區別並非絕對的，如β受體激活時心肌的收縮增強；兒茶酚胺對內臟的抑制作用則兼由α及β受體所介導的。β腎上腺素能受體可根據興奮性藥物及拮抗劑的作用的相對選擇性而再分為β1受體和β2受體，β1受體激動後使心肌收縮加強，靜脈血管擴張，肝糖原分解，肌糖原分解，脂肪分解，β2受體興奮則鬆弛支氣管的平滑肌，使動脈血管擴張，胰島素分泌增加。

自主神經系統疾病

自主神經系統主要支配和調節機體各器官、血管、平滑肌和腺體的活動和分泌，並參與調節葡萄糖、脂肪、水和電解質代謝，以及體溫、睡眠和血壓等，兩個系統在大腦皮質及下丘腦的支配下，既拮抗，又協調的調節器官的生理活動，自主神經系統可分為中樞部分和周圍部分。

周圍部分，可分為交感神經系統和副交感神經系統。

中樞部分包括大腦皮質、下丘腦、腦幹的交感神經及副交感神經核團，以及脊髓各階段側角區，大腦皮層各區均有自主神經的代表區，如旁中央小葉與膀胱及肛門括約肌功能有關，枕葉與瞳孔，島葉與內臟活動有關，丘腦可分為前後兩區，前區為副交感神經代表區，後區為交感神經代表區，下丘腦與糖、水、鹽、脂肪代謝和體溫、睡眠、呼吸、血壓調節等均有密切關係。

1、副交感神經系統，該神經興奮引起支配臟器的保護作用和功能抑制，表現為瞳孔縮小、唾液分泌增加，心跳減慢、血管擴張、血壓降低、胃腸蠕動和消化腺分泌增加以增進吸收功能，膀胱與直腸收縮從而促進廢物的排出，總之副交感神經興奮可抑制機體損耗，增加儲能，與交感神經起相拮抗作用。

2、交感神經系統，交感神經的衝動常是彌散的，無明確的定位作用，交感神經興奮時引起支配器官普遍的功能增高，表現為瞳孔散大，眼裂增寬，眼球突出，心跳加快、內臟和皮膚血管收縮、血壓升高、呼吸加快、支氣管平滑肌放鬆、支氣管擴張、胃腸道蠕動分泌功能抑制、血糖升高、凝血時間縮短、脾臟收縮、周圍血容量增加等一些列反應，總之交感神經興奮引起機體消耗增加，器官功能活動增強。

心血管系統及其他內臟器官均受交感和副交感神經雙重支配，兩者即相拮抗，又相互協調，活動時交感系統起主要作用，休息時副交感神經其主要作用，任一系統功能亢進或不足都可引起機體功能失調，因此在大腦皮質影響下的自主神經功能調節有助於維持機體功能的平衡性、完整性和協調性，使機體適應內外環境的變化，自主神經功能是通過其神經纖維終末端釋放不同的化學遞質來實現的。

因此，自主神經按其終末產生遞質不同而分為膽鹼能神經和腎上腺素能神經，膽鹼能神經包括交感神經及副交感神經節前纖維、副交感神經節後纖維，以及支配血管擴張、汗腺和子宮的交感神經節後纖維，腎上腺素能纖維包括支配心臟、腸管、血管收縮的交感神經節後纖維。

分類

植物神經系統疾病在整個神經病學中是較薄弱的一個領域，其基礎的臨床研究都很不充分，且許多植物神經疾病的病因及病理了解也甚少，故迄今尚未形成公認的全面而完整的分類體系，各個作者的分類大相逕庭。有的用解剖部位來分，分為周圍性植物神經病，交感神經鏈綜合徵、間腦綜合徵及全身植物神經功能不全綜合徵等；有的則以臨床症狀為分類依據，分為血壓變化（主要是姿位性低血壓）、局部循環障礙（如雷諾氏病、紅斑性肢痛症等）、體溫調節障礙、膀胱功能障礙、腸功能障礙、性功能障礙、出汗異常、睡眠障礙、疼痛等。在症狀歸類上也存在同樣問題，傳統上，有一種方法是按內臟系統進行分類，例如循環系統、消化系統、呼吸系統、代謝系統、內分泌系統、泌尿生殖系統的植物神經疾病。但在臨床上有時難以區別是內臟本身器質性疾病的症狀，還是植物神經系統疾病的症狀，同時本分類法不能確切的反映植物神經系統疾病狀態的特徵。另一種方法是根據植物神經系統對內臟系統的相互協調、相互對抗的支配關係進行歸類，可以分為交感神經功能亢進、副交感神經功能亢進、全植物神經功能亢進、交感神經功能降低、副交感神經功能降低、全植物神經功能降低等。大多數神經病學專業書中均迴避了分類而僅列出了一些常見的植物神經疾病和綜合徵。此處也採取後一種做法，將臨床常見的植物神經疾病和綜合徵介紹於後。

血管迷走性暈厥

暈厥是指一時性廣泛的腦供血不足而突然發生的短暫意識喪失狀態。血管迷走性暈厥又稱血管抑制性暈厥或普通暈厥，為反射性暈厥的一種。多發生於體弱的年輕女性。原因是精神與疼痛刺激通過神經反射，產生迷走神經興奮，導致廣泛的外周小血管擴張，心率減慢，血壓下降，腦血流量減少，導致暈厥發生。環境因素也可誘發，立位或坐位時易於發生。

暈厥前病人常有疲乏、注意力不集中、頭昏、眼花、面色蒼白、出汗、噁心、打哈欠、腹部不適等先兆。持續數秒鐘至數十秒鐘後，出現眼黑、站立不穩、意識喪失而倒地，此時血壓下降、脈緩弱、瞳孔散大、光反應減弱、肌張力降低、偶爾遺尿。約經數秒鐘至幾分鐘，可迅速自行甦醒，如讓病人平臥，則恢復更快。醒後可有頭痛、全身無力等，個別較重者可有輕度遺忘、精神恍惚等症狀，持續1～2天而恢復。此種暈厥可反覆發作，少數病人有家族史。

暈厥發作時，宜取平臥位，松解衣領，下肢抬高，一般均可甦醒。平素避免精神刺激、過度疲勞、長時間站立。對易緊張、失眠、精神波動者，可試服安定藥。

屬於反射性暈厥的還有排尿性暈厥、咳嗽暈厥、吞咽性暈厥、吞咽神經痛性暈厥等。

雷諾氏病

又稱肢端動脈痙攣症，為支配周圍血管的交感神經功能紊亂所引起的肢端小動脈痙攣性疾病。原因尚未完全清楚。

常見於青年女性。典型的發作可分為三期：①缺血期。當手遇冷後，指端小動脈痙攣，從指端開始突然發白、發涼，以後向近端擴展，有的可累及足趾、耳殼、鼻尖，並感覺麻木、蟻走感、疼痛等。持續數分鐘至數小時。②缺氧期。此時毛細血管擴張鬱血，仍有感覺障礙和皮膚溫度降低，但肢端呈青紫色，界限明顯，受壓時消失，伴疼痛。持續數小時至數日。③充血期。動脈痙攣解除，毛細血管恢復正常血供，皮膚溫度上升，色澤先潮紅，以後恢復正常。本病常在寒冷的冬季發作，入夏而緩解。反覆發作可引起血管壁改變而導致手指指端的營養障礙，皮膚出現潰瘍、硬變及壞死。檢查見局部皮膚溫度低於正常，若將病肢浸於冰水或冷水中可激發之，局部加溫可使好轉。

預防方法為儘量避免肢體受寒，注意保暖，戴手套和穿厚襪，消除情緒因素，避免外傷、忌煙。治療可用血管擴張藥。嚴重者可作交感神經切除。

紅斑性肢痛症

又稱肢端紅痛症。病因未明。常見於男性青壯年。表現為肢體遠端，特別是雙足發作性血管擴張，伴劇烈灼痛，發作時疼痛部位皮膚發紅，並可腫脹，皮膚溫度升高。長期站立或行走、濕熱、夜眠時將足置於被內，常可引起發作或使症狀加劇。將疼痛部位暴露於冷空氣或浸入冷水中，或抬高患肢，均可使症狀緩解。本病預後尚佳。有些病人可反覆緩解和復發，至晚期可發生營養性改變如潰瘍及壞死。

預防方法為避免久站或長期負重步行，以及濕熱的環境。發作時可冷敷，抬高患肢。可用止痛藥及血管收縮藥，因發現病人有5-羥色胺的活動障礙，使用苯噻啶治療有效。

神經原性直立性低血壓

又稱姿位性低血壓。從臥位改變為直立位時，血壓迅速下降，引起頭暈、視力模糊、全身無力、暈厥等腦缺血症狀。

特發性直立性低血壓若同時伴有其他植物神經紊亂，並有小腦、基底節或脊髓運動神經元變性所引起的神經異常，則稱為夏伊－德雷格爾二氏綜合徵。繼發性者可見於神經系統及內分泌系統疾病，亦有藥物引起者。

夏伊－德雷格爾二氏綜合徵不常見。起病年齡35～75歲。約65%為男性。起病隱潛，可從數月至數年，甚至10年以上。植物神經症狀常首先出現，數月或數年後方見軀體神經症狀，也有相反者。最突出的表現是直立性低血壓，臥位時血壓正常，直立時顯著下降（收縮壓下降超過6.6kPa），但脈搏不變。此時病人頭昏、視物模糊，乏力、甚至暈厥。其他植物神經表現為陽萎、出汗異常。括約肌障礙（包括尿頻、尿急、尿瀦留或失禁；腹瀉和便秘交替）及少見的皮溫異常、霍納氏征、虹膜萎縮等。軀體神經病狀有錐體系、錐體外系、小腦、下運動神經元、顱神經等損害的表現。晚期可出現精神異常，甚至痴呆，進行性發展，約十餘年死亡。

治療首先減輕體位性血壓下降，其措施包括臥床時頭位稍高、穿有彈性褲襪、起床時緩慢站起等。藥物方面消炎痛、心得安，9-α-氟氫考的松、麻黃素、新福林等均可一試。

先天性巨結腸症

乙狀結腸下端一段腸壁肌層內副交感神經神經節的先天性缺如，造成該段腸腔狹窄，且不能參與蠕動活動，糞便不能通過，都積在近端結腸內，結果腸道狹窄以上的部分高度擴張，擴張部分神經支配正常。因直腸空虛，肛門不能接受排便刺激，因而出現頑固性便秘。

患者主要為男嬰，新生兒或生後不久即出現症狀，表現為頑固性便秘，並有反覆嘔吐，可有自發緩解，偶有腹瀉，認為系腸管受刺激，蠕動增強，腸液內容可在固體糞便之間通過。隨著便秘加重，腹部逐漸脹大，病兒呈顯著營養不良，極度消瘦，腹壁靜脈怒張，並可見到腸形及蠕動波。直腸指診內容空虛。

唯一合理的治療是將狹窄的腸段切除。

面偏側萎縮症

臨床特徵為半側面部組織的慢性進行性萎縮。病因未明。起病隱潛，多始於10～20歲，男性多見。病初患側面部可有感覺異常、感覺遲鈍或疼痛等。早期患側頰部、下頜可呈現白色或褐色皮膚色素改變。患部漸漸萎縮凹陷並逐步擴展達半側面部及頸部，與對側分界清楚。患者皮膚菲薄、光滑，毛髮脫落，皮下組織消失。後期可累及舌肌、喉肌、軟齶等。嚴重者患側的面部骨骼，甚至大腦半球也可萎縮。肌肉體積變小，主要是結締組織消失，肌纖維尚完好，故肌力多保持正常。嚴重病例可發展為偏身萎縮。

無特殊治療，多數病例經數年發展之後，可自行緩解。

灼性神經痛

為周圍神經，特別是正中神經、坐骨神經或脛神經等不完全損傷後所產生的手、足燒灼樣疼痛。原因不明。最可能的解釋是神經損傷部位的傳出交感神經纖維和體感纖維之間人為聯結造成衝動短路所致。

燒灼性痛常於外傷後不久出現，手指、掌或腳底的疼痛最為劇烈，可沿受傷神經分布區放射。受傷肢體皮膚變薄而光亮，出汗異常增多，肢端常發熱、發紅或發冷、發紫，疼痛肢端感覺異常敏感，風吹、衣服擦拭均可引起疼痛；情緒波動、環境吵鬧、過熱、過冷等亦可引起不安而加重疼痛。

服用卡馬西平多數有效，也可用苯妥英鈉。藥物無效可作頸或腰交感神經封閉術，封閉無效時可行脊髓後根或交感神經切斷術。

遺尿症

或稱溺褥。指睡眠時不能控制的排尿，有別於白天和夜間都流尿的尿失禁。機理不明。或與排尿的神經生理活動障礙、膀胱容量減小或心身等因素有關。除功能性因素外，泌尿生殖系病變、隱性骶裂等均可引起。