面部偏側萎縮

面部偏側萎縮亦稱Romberg病及進行性面部半側萎縮症。是一種少見的皮膚、皮下組織及面肌發育障礙的進行性萎縮病。

病因

病因不明。可能與三叉神經、頸交感神經功能紊亂而導致血管運動，營養功能障礙，或內分泌功能失調有關，抑或與顱腦、頸部外傷、感染或胎兒期損傷有一定關係。

臨床表現

顏面一側頰、額、下頜開始出現不規則的色素增多或色素減退斑，或偶爾見局部毛髮變白，肌痙攣或神經痛，以後出現萎縮，進行性發展。局部皮膚、皮下組織、肌肉、舌甚至骨骼相繼發生萎縮，皮膚出現色素沉著、毳毛或皮脂腺、汗液減少或消失。嚴重者顏面偏斜呈畸形，瘦削下陷，皮膚菲薄，可透見毛細血管。常限於三叉神經的某一支分布區，逐漸累及整個顏面一側。以顏面中線處與健側形成明顯對比，可清楚劃界。

診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理：表皮萎縮變薄。真皮結締組織嗜鹼變性，膠原纖維同一化，彈力纖維減少，汗腺、皮脂腺、毛囊、均有萎縮，血管減少，皮下脂肪消失等組織病理特徵性即可診斷。

治療

除去可疑發病因素，對症治療。可靜滴複方丹參合劑，普魯卡因封閉等，可試用針灸、封閉、理療、按摩等療法，多種療法合用。