面部偏側肥大綜合徵(facialhemihypertrophysyndrome)即CurtiusⅠ綜合徵，又稱Steiner綜合徵、先天性面部偏側肥大(congenitalpartialhemihypertrophyofface)、Friedreich綜合徵、外胚層發育不良-眼畸形綜合徵(ectodermaldysplasia-ocularmalformationsyndrome)等。是臨床以一側顏面肥大性改變為特徵的一組症候群。本病徵以男孩多見，在出生後即見病態，部分呈慢性進行性加重，至發育期後可自然停止發展。典型的特徵是一側顏面肥大伴同側顴骨、顱骨、上下頜骨、耳朵、頰部、口唇、舌肌均呈增生肥大，常多見於右側。伴有患側皮膚色素沉著、毛髮增生和血管異常等。同時有牙槽擴大、牙齒髮育過早、有巨齒和錯位咬合等。
基本介紹
- 患病部位：頭部
- 相關疾病：血管瘤 面神經炎 頭-面血管瘤綜合徵 面神經損傷 腦膜瘤 癤 癰 神經瘤 面肌痙攣 面神經瘤 紅斑 顏面部癤癰 女子顏面黑變病 全面性發作 面肌癱瘓 面癱 特發性面神經癱瘓 顏面復發性皮炎 進行性面偏側萎縮症 面紅和面紅恐懼症 大腦凸面腦膜瘤 面部播散性粟粒狀狼瘡 面部膿皮病 面部偏側萎縮 面部肉芽腫 面肌抽搐 面頸部毛囊性紅斑黑變病 面癱唇腫裂紋舌綜合徵 唇舌水腫及面癱綜合徵 小兒顱面骨畸形綜合
- 所屬科室：其他科室 其他綜合
- 相關症狀：高血壓 巨舌 臉紅 毛髮增生 小頭 顏面潮紅 顏面的火焰狀母斑 一側顏面肥大
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
一側顏面肥大的病因
(一)發病原因：本病徵病因未明。
(二)發病機制：本症可能與染色體畸變或胚胎髮育異常有關。有人認為本病徵與腫瘤有相似之處，也有人認為與肌病有關，還有人認為面部偏側肥大是普通性半側肥大的一個頓挫型。
檢查
一側顏面肥大的檢查診斷
本病徵以男孩多見，在出生後即見病態，部分呈慢性進行性加重，至發育期後可自然停止發展。典型的特徵是一側顏面肥大伴同側顴骨、顱骨、上下頜骨、耳朵、頰部、口唇、舌肌均呈增生肥大，常多見於右側。伴有患側皮膚色素沉著、毛髮增生和血管異常等。同時有牙槽擴大、牙齒髮育過早、有巨齒和錯位咬合等。
有一目了然的一側性顏面肥大者即可確診，是早期診斷的依據。
鑑別診斷
一側顏面肥大易混淆的症狀
顏面的火焰狀母斑：伯-韋綜合徵，即臍膨出-巨舌-巨大軀體綜合徵，亦稱EMG綜合徵、WiedemannⅡ型綜合徵、Wilm瘤和半身肥大綜合徵、Beckwith綜合徵、新生兒低血糖巨內臟巨舌小頭綜合徵(neonatalhypoglycemiavisceromegalymacroglossiamicrocephalysyndrome)等。據統計，低血糖的發生率約占33%～50%。內臟肥大也常見，如肝、腎、胰腺、心臟等均有不成比例的肥大。此外，還可有顏面的火焰狀母斑，耳廓畸形，顏面中央發育不全。
顏面潮紅：醫學上，這種情況被稱為臉部潮紅。每年冬天，患者還不在少數。臉紅有生理性的，也有病理性的。有些健康的人，末梢血液循環較好，稍一活動，面色就比較紅潤;有些人在害羞、憤怒、慚愧時會臉紅;有些人可因飲酒而引起臉紅;住在高山上的人，因為空氣較稀薄，身體需要更多的紅血球以吸收足夠的氧氣，而紅血球攜帶的血紅素一旦增加，臉的顏色就會比較紅;有的人因更年期臉紅，有的人因全身性疾病都可以引起臉紅。如高血壓、肺結核、紅斑狼瘡等。對生理性臉紅不必顧慮。至於病理性臉紅，就要請醫生診治。
顏面受累時褶皺加深形成獅面：顏面受累時褶皺加深形成獅面：多見於原發性皮膚T細胞淋巴瘤斑塊期，由紅斑期進展而來，或在正常皮膚上發生，呈不規則形、界限清楚略高起的斑塊，顏色為暗紅至紫色，便度不等。可自行消退，亦可融合形成大的斑塊，邊緣呈環狀、弓形或匐行性，顏面受累時褶皺加深形成獅面。
本病徵以男孩多見，在出生後即見病態，部分呈慢性進行性加重，至發育期後可自然停止發展。典型的特徵是一側顏面肥大伴同側顴骨、顱骨、上下頜骨、耳朵、頰部、口唇、舌肌均呈增生肥大，常多見於右側。伴有患側皮膚色素沉著、毛髮增生和血管異常等。同時有牙槽擴大、牙齒髮育過早、有巨齒和錯位咬合等。
有一目了然的一側性顏面肥大者即可確診，是早期診斷的依據。
緩解方法
一側顏面肥大的預後
病因未明，參照先天性疾病預防方法。預防應從孕前貫穿至產前：
1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用：作用大小取決於檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如B肝病毒、梅毒螺旋體、愛滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病諮詢工作。
2.孕婦儘可能避免危害因素：包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。
一旦出現異常結果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺症，是否可治療，預後如何等等。採取切實可行的診治措施。
