病因及常見疾病
1.先天性
如巨輸尿管、胎兒乙醇綜合徵、先天性腹壁肌肉發育不良、小兒先天性腎盂輸尿管連線部梗阻、小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合徵、後尿道瓣膜、輸尿管瓣膜及神經源性膀胱等。巨輸尿管約2/3為單側,其中多達40%患者同時有其他畸形,如對側腎盂輸尿管連線部梗阻、腎缺如、異位腎及重複輸尿管等。
2.後天性
往往有導致輸尿管梗阻的因素,如輸尿管結石、輸尿管息肉、輸尿管惡性腫瘤、腹膜後纖維化、盆腔脂肪增多症及創傷等。
診斷及鑑別診斷
由美國胎兒泌尿外科學會(SFU)制定的新生兒輸尿管擴張分級標準同樣適用於成人。將輸尿管擴張按上尿路擴張程度分為0~4級。0級:腎臟中央集合系統無分離;1級:腎臟集合系統輕度分離;2級:腎盂擴張但腎盞無擴張;3級;腎盂顯著分離且腎盞擴張程度一致,但腎實質厚度正常;4級;在3級基礎上,出現腎實質厚度變薄。輸尿管擴張的鑑別診斷過程即診斷過程。
1.輸尿管腫瘤
輸尿管腫瘤中常見良性病變為輸尿管息肉,惡性病變為輸尿管癌。與輸尿管結核引起病變以上輸尿管擴張、腎積水和腎功能減退不同,輸尿管腫瘤的特點是患者多以無痛性血尿就診。排泄性及逆行性尿路造影顯示,輸尿管病變處有充盈缺損,病變以上輸尿管擴張,其黏膜光滑,不像輸尿管結核那樣病變範圍廣泛,呈蟲蝕狀、串珠狀改變。輸尿管可因積水而呈S形改變,但無僵直的表現。尿液中脫落細胞檢查可呈陽性。多可經輸尿管鏡檢查取活組織得到病理學診斷。
2.輸尿管炎性狹窄
由非特異性感染引起,多繼發於腎盂腎炎、膀胱炎排泄性和逆行性尿路造影顯示輸尿管炎症部位局限性狹窄,狹窄部位以上輸尿管擴張、腎積水,應加以鑑別。但腎盂、腎盞無破壞性改變。尿液細菌培養陽性而結核分枝桿菌培養呈陰性。膀胱鏡檢查膀胱黏膜有水腫、充血,但無結核結節、肉芽創面和潰瘍。其臨床表現為輸尿管炎特點,由於輸尿管蠕動而發生陣發性絞痛。而輸尿管結核以尿頻、尿急、尿痛為主要臨床表現,兩者有區別。
3.輸尿管周圍炎
輸尿管周圍炎病因不明。其病變發生為腹膜後纖維組織增生,增生的組織包繞一側或雙側輸尿管。常見於輸尿管腎盂交界處和髂血管分叉處。但也可以累及盆腔以上輸尿管,甚至腎臟。由於纖維組織包繞輸尿管,導致輸尿管狹窄、輸尿管僵直、腎積水,兩者需加以鑑別。輸尿管周圍炎少見,較少有尿頻、尿急、尿痛,排泄性及逆行性尿路造影顯示,輸尿管向中線移位,管腔變細,但輸尿管管腔光滑,無蟲蝕狀及串珠狀改變,腎內無破壞病灶。膀胱鏡檢查膀胱黏膜無結核結節肉芽創面和潰瘍。尿液檢查膿細胞少見,無米湯樣膿尿。
檢查
妊娠18周時,腎盂輸尿管連線部和膀胱輸尿管連線部的生理性狹窄即可通過超聲檢查明確。同時輸尿管擴張也在18周后可以得到診斷。
1.超聲檢查:超聲對輸尿管擴張的診斷具有很高的敏感性,但是對病因診斷缺乏特異性。
2.排尿期膀胱尿道造影(VCUG):可以觀察有無膀胱輸尿管反流。
3.DTPA利尿腎圖:可以很好地評估腎功能及輸尿管梗阻程度。
4.靜脈尿路造影(IVU):可以粗略了解腎功能及梗阻情況。
5.CT尿路呈像(CTU)及磁共振尿路呈像(MRU):兩者均可很好地顯示梗阻部位以上輸尿管及腎盂擴張程度。
6.逆行腎盂造影檢查:內鏡下逆行置入輸尿管導管後注入造影劑,可以了解整個上尿路梗阻情況。
治療原則
查找引起輸尿管擴張的原發疾病,針對病因治療。不管是成人還是兒童,輸尿管擴張處置最重要的是識別哪些患者會需要且通過手術治療而獲益。出生前診斷原發性梗阻性巨輸尿管患者大多數可以在超聲監測下保守治療,72%可以自行緩解,19%需要手術治療,9%會持續擴張,但無症狀且腎功能無損害。如果超聲監測輸尿管內徑增加則需要行DTPA利尿腎圖檢查。對成人原發性梗阻性巨輸尿管推薦手術治療。對於兒童患者來說,可告知父母有可能自行緩解,如果需要手術治療,通常可以解除梗阻。
1.對症治療
解痙、止痛、補液、抗炎、中藥治療。
2.排石治療
結石直徑<1.0厘米,腎功能好,無合併感染,病程短,能活動的患者選用。溶石治療:服用藥物,大量飲水,調節尿液pH值,控制飲食種類等方法。適合於尿酸鹽及胱氨酸結石。
3.輸尿管擴張治療
患者在輸尿管鏡直視下,用泥鰍導絲引導通過狹窄環進入膀胱,留置導絲退出輸尿管鏡,再用F8-18號腎筋膜擴張器逐級擴張,然後套用普通金屬尿道擴張器將尿道擴張至可通過F24-26號探子。這樣在直視下置入導絲,減少假道形成、黏膜損傷等併發症的發生。將狹窄擴張後,還可以在輸尿管鏡直視下觀察,確定狹窄的具體部位、長度,了解尿道黏膜有無損傷,以便進一步治療。
4.經皮腎造瘺術
超聲引導下經皮腎造瘺術操作簡單,安全性高,可以保護腎功能。直接觀察患側腎臟尿量,為手術治療提供機會,且可判斷術後患腎功能恢復情況。
5.輸尿管膀胱再植術
可以採用開放性方式、腹腔鏡方式及機器人輔助腹腔鏡方式等方法進行,通常需要留置輸尿管內D-J管,術後一個月拔除。