視網膜劈裂症

視網膜劈裂症是指視網膜神經上皮層劈裂為內外兩層。一般包括先天性遺傳性視網膜劈裂症及獲得性視網膜劈裂症。先天性遺傳性視網膜劈裂症多見於男性兒童，女性罕見。獲得性視網膜劈裂症在老年人群中多發。80%以上為雙眼發病，而且雙眼對稱，性別無差異。常因有閃光感或飛蚊症等症狀而就診。

基本介紹

• 就診科室：眼科
• 常見病因：先天性因素、正視眼或遠視眼等可導致。
• 常見症狀：視力缺陷或視力減退
• 傳染性：無

病因

1.獲得性視網膜劈裂症發病的基礎是周邊微小囊樣變性。
2.先天性視網膜劈裂症是X性染色體隱性遺傳病，但也有報導常染色體隱性遺傳，常染色體顯性遺傳等。母親為攜帶者，劈裂部位對稱。

臨床表現

1.先天性遺傳性視網膜劈裂症
常在學齡期或學齡前期視力缺陷就診而被發現。當患眼一側弱視常有廢用性外斜，雙眼視力低下則易出現眼球震顫，偶爾有發生自發玻璃體積血。劈裂的內層呈紗膜狀向玻璃體內隆起，大小及形態多樣，紗膜上可出現大小不等、形態不一的孔洞，通過孔洞可觀察到斑駁狀的劈裂外壁。當劈裂的內外層均破裂時，可發生視網膜脫離。
2.獲得性視網膜劈裂症
早期病變位於眼底顳側周邊部，進行期之前無症狀出現。以後可出現眼前飛蚊幻視、閃光感及視力減退。劈裂邊緣與健康視網膜交界處，偶伴有色素的所謂分界線。本症發生於正視眼或遠視眼，很少伴有近視。80%累及雙眼，而且兩側對稱。發生部位最多為顳下方周邊視網膜，顳上次之。鼻側者非常少見。

檢查

1.先天性遺傳性視網膜劈裂症
眼底檢查可見以下表現。
（1）玻璃體呈非典型的細纖維凝聚、空泡形成、後脫離與濃縮。劈裂症通常呈球形。
（2）劈裂的內層上面的血管經常可見白鞘。該層可出現多發性圓形與卵圓形裂孔。
劈裂的外層可能也有很小裂孔。
（3）視野，先天性視網膜劈裂症常有相對性中心暗點。
（4）玻璃體出血常見於年輕患者進行期。
2.獲得性視網膜劈裂症
（1）眼底所見：①早期在視網膜劈裂前緣有一窄的囊變區將劈裂區與鋸齒緣隔開；②進行期玻璃體內球形隆起的突出面為劈裂的內層，其上可見視網膜血管，常有白鞘伴隨，受牽拉可破裂出血。可見大小與形態不一的孔洞。
（2）視野檢查：黃斑受累時出現絕對性視野缺損。

診斷

1.先天性遺傳性視網膜劈裂症
根據自幼患眼視力差，及眼底所見，可以診斷。如有與眼底改變相符的視野缺損，比如先天性視網膜劈裂症常有相對性中心暗點可證實診斷。
2. 獲得性視網膜劈裂症
（1）本病多發於正視眼或遠視眼的老年人，黃斑受累會出現絕對性視野缺損。
（2）眼底檢查可見視網膜劈裂前緣有一窄的囊變區將劈裂區與鋸齒緣隔開。
根據典型表現及眼底檢查可診斷。

治療

1.先天性視網膜劈裂症
關於先天性視網膜劈裂症的預防性治療至今仍有爭議。劈裂有可能危及到黃斑時，可試用雷射沿劈裂後緣未隆起的視網膜上，作預防性堤壩式光凝包圍，以期限制劈裂擴大至後極部。若出現視網膜新生血管，主張對閉塞區行光凝治療，不過新生血管有時可自行退變。
2.獲得性視網膜劈裂症
（1）劈裂範圍向後擴展已達或超越赤道部者。光凝或冷凝整個病變區，也可在與病變區後方邊緣鄰接的健康視網膜上施行光凝。
（2）內外壁均有裂孔時，在裂孔緣光凝或冷凝將裂孔封閉。也可僅封閉外壁裂孔，內壁裂孔不予處理。
（3）已合併視網膜脫離者，是手術的重要指征。行鞏膜扣帶術，並封閉外層裂孔。