先天性視網膜劈裂

文獻中對本病有不同命名，如性連鎖性青年性視網膜分離症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃體血管紗膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性視網膜劈裂症(juvenile retinoschisis)等等。劈裂發生於神經纖維層，隆起的前壁為視網膜內界膜及部分層次的神經纖維層。

【治療措施】

本病病變幾乎是靜止的，所以無需治療。手術不僅無效，反而有害。當並發視網膜脫離時，可施行鞏膜環扎(seleral buchling)，當劈裂前壁破裂成圓扎時，有時可因視網膜血管斷裂而引起玻璃體積血，為了防止這種情況發生，有人主張用雷射光凝其血管，但效果也不可靠。

【病因學】

先天性視網膜劈裂症為性連鎖性遺傳病。其成因有如下推測；一為視網膜最內層先天異常，特別是附著於內界膜的Müller細胞內端存在某種遺傳性缺陷；二為玻璃體皮質異常，視網膜受其牽引所致。先天發病，在10歲左右因單眼或雙眼視力不良、斜視，玻璃體出血，並可因有先證者而作家族調查時才被發現。僅見於男性兒童，女性罕見。多為雙眼。劈裂部位對稱。

【臨床表現】

劈裂好發於下方眼底，特別是顳下方，從赤道部到遠周邊部呈巨大的囊樣隆起，是分離了的視網膜內層，其後方邊緣形成境界清晰的凸面，前方邊緣不能到達鋸齒緣。前劈菲薄，半透明，視網膜血管伴行其上，血管往往白線化或有平行白鞘。視網膜常有變性及色素沉著。前壁破裂後多個圓形或橢圓形大裂孔。在囊樣後壁（即神經上皮層的外層）處，有雪片狀白色斑點，有時還可見到視網膜血管投影。

劈裂症發生於黃斑部者稱黃斑部視網膜劈裂(macular retinoschisis)。一開始即有視力障礙。初起可以看到黃斑部色素性斑紋，呈星狀色素脫落，以中心窩為中心發展成放射狀囊樣皺褶。逐漸相互融合成炸面圈(doughnuts)狀的視網膜內層劈裂。

先天性視網膜劈裂無論發生於周邊或黃斑部，視力均有明顯損害，半數以上小於0.3，黃斑部者視力更為不良。視野在劈裂相應處絕對性缺損。ERGa波正常、b波下降。

【預後】

本病一般不進行或進行非常緩慢。進行主要在5～10歲之間、20歲以後停止發展。