血漿銅藍蛋白reruloplavnin血漿中的一種藍色的銅蛋白，在肝合成後釋人血漿‘}，。每摩爾銅藍蛋白結合R個銅原子。銅藍蛋白除將銅從肝運輸到肝外組織外，還能將亞鐵氧化成高鐵，具有亞鐵氧化酶的功能，在鐵代謝中起著重要的作用:.
銅藍蛋白是一種含銅的蛋白,呈藍色,故稱銅藍蛋白,又稱鐵氧化酶。主要由肝臟合成。其作用為調節銅在機體各個部位的分布、合成含銅的酶蛋白,有著抗氧化劑的作用,...
血漿銅藍蛋白reruloplavnin血漿中的一種藍色的銅蛋白,在肝合成後釋人血漿‘},。每摩爾銅藍蛋白結合R個銅原子。銅藍蛋白除將銅從肝運輸到肝外組織外,還能將亞鐵...
銅藍蛋白(ceruloplasmin,CER)又稱銅氧化酶,是一種含銅的α2糖蛋白,分子量約為12萬-16萬,不易純化。為一個單鏈多肽,每分子含6-7個銅原子,由於含銅而呈藍色...
在感染、燒傷、大手術、炎症 、組織損傷等應激原可誘發機體產生快速反映,如體溫升高,血糖升高,分解代謝增強,負氮平衡及血漿中某些蛋白質濃度迅速變化等。這種反應稱...
(2)無(低)蛋白血症:免疫功能缺陷綜合徵、無(低)球蛋白血症、無親血色白血症、無轉鐵蛋白血症、無纖維蛋白血症、血漿銅藍蛋白缺乏症、先天性脂蛋白缺乏症、...
成人體內含銅約100-200mg,廣泛分布於各器官內,其中以肝臟含量最高,約占體內總量的20%,其次為腦和腎臟。血漿銅95%與α2球蛋白結合,呈藍色,故稱血漿銅藍蛋白...
一種是使銅不能合成銅藍蛋白而廣泛沉積在肝、腦、腎、角膜等器官組織中。一種是銅從小腸黏膜細胞運入血液和肝臟中的銅含量減少。...
疾病活動期有血沉增速,血清乳酸脫氫酶活力增高,α球蛋白及結合珠蛋白及血漿銅藍蛋白增多。當血清鹼性磷酸酶活力或血鈣增加,提示骨骼累及。骨髓:大多為非特異性。如...
臨床上以肝損害、錐體外系症狀與角膜色素環等為主要表現,伴有血漿銅藍蛋白缺少和胺基酸尿症。別稱 wilson病 中醫病名 威爾遜病 英文名稱 hepatolenticular ...
疾病活動期有血沉增速,血清乳酸脫氫酶活力增高,α球蛋白及結合珠蛋白及血漿銅藍蛋白增多。當血清鹼性磷酸酶活力或血鈣增加,提示骨骼累及。霍奇金細胞骨髓 ...
疾病活動期有血沉增速,血清乳酸脫氫酶活力增高,α球蛋白及結合珠蛋白及血漿銅藍蛋白增多。當血清鹼性磷酸酶活力或血鈣增加,提示骨骼累及。骨髓:大多為非特異性。如...
因為血漿銅藍蛋白(ceruloplasmin)含量降低,銅氧化酶活性降低導致腸道大量吸收銅,大量銅沉積於肝、腦、角膜、腎小管引起相應的症狀。銅沉積於腦及肝引起錐體外系神經...
其他血漿蛋白質(血管緊張素原/腎素底物、α-1-抗胰島素、血漿銅藍蛋白)可能增加。4.血漿中HDL和HDL2膽固醇濃度升高,LDL膽固醇濃度降低,甘油三脂水平升高。5.葡萄...
尚無針對威爾森氏症之異常基因篩選測試,最正確的篩選測試為24小時尿液銅測試;血漿銅藍蛋白(ceruloplasmin)測試亦有所助益,血漿銅藍蛋白為血液中含有銅的蛋白質,然而有...
(4) 除了上述酶之外,谷胱甘肽轉移酶,血漿銅藍蛋白,血紅素加氧酶及其他的一些酶類可能參與非酶主導的控制自由基及其代謝產物的過程.2. 非酶促機制...
因為血漿銅含量和血漿銅藍蛋白活性呈明顯相關性(r=0.97),故可用血漿銅藍蛋白測定值診斷銅缺乏。因為在銅缺乏的明顯臨床症狀出現之前80d,血漿銅藍蛋白活性已迅速下降...
一種是使銅不能合成銅藍蛋白而廣泛沉積在肝、腦、腎、角膜等器官組織中。一種是銅從小腸黏膜細胞運入血液和肝臟中的銅含量減少。...
疾病活動期有血沉增速,血清乳酸脫氫酶活力增高,α球蛋白及結合珠蛋白及血漿銅藍蛋白增多。當血清鹼性磷酸酶活力或血鈣增加,提示骨骼累及。
參與血凝和纖溶的APP(如凝血因子Ⅷ,纖維蛋白原、纖溶酶原等);屬於補體成分的APP;參與轉運的APP(如血漿銅藍蛋白等);其他多種APP(如C-反應蛋白、纖維連線蛋白、...
遺傳代謝病致病原因定位在13q14.3,其發病機制迄今未名,現認為其基本代謝缺陷是肝臟不能正常合成血漿銅藍蛋白,銅與銅藍蛋白的結合力下降以致自膽汁中排出銅量減少。
尿銅、游離血紅蛋白 、結合珠蛋白 、 血小板、血漿銅藍蛋白 、 血紅蛋白。 [3] [3] 銅中毒引起的溶血性貧血臨床表現 主要表現為皮膚鞏膜感染,醬油色尿等溶血...
血清銅及血漿銅藍蛋白含量降低,含銅酶活性降低,血清銅的吸收減少,腦電圖異常等有診斷價值。皮膚成纖維細胞內銅濃度顯著升高,對先天性銅代謝利用缺陷性疾病的診斷...
另外肝臟合成的MT、血漿銅藍蛋白等抗氧化物質對機體抵抗免疫應激也有重要作用。 4因子對的作用方式因子對在外周和中樞引起與生長有關的代謝、內分泌和行為的改變,...
APP增加或減少主要源於肝細胞蛋白合成的改變,在APR過程中APP的變化幅度相差很大,如血漿銅藍蛋白和一些補體成分可增加50%,而CRP及血漿澱粉樣A物質(Serum amyloid A,...
3.5.5 金屬硫蛋白和血漿銅藍蛋白3.5.6 生物大分子的修復3.6 調控氧自由基的藥物3.6.1 抗氧化藥物3.6.2 促氧化藥物3.7 氧自由基的檢測和抗氧化劑的篩選...
缺銅性貧血與缺鐵性貧血相仿,一般認為如像血漿銅藍蛋白活性低的結果,是由於鐵的動員和運輸發生紊亂引起的。在缺銅動物中,鐵的轉運減弱和貧血產生之前,血漿銅藍蛋白...
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性疾病,由血漿中銅藍蛋白(一種銅結合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson報導,故又稱Wilson病。本病由於體內銅代謝障礙,...