血栓性微血管病腎損害

血栓性微血管病腎損害指微血管病性血栓形成導致的腎臟受累。血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一組急性臨床病理綜合徵,主要特徵是微血管病性溶血性貧血、血小板下降以及微血管內血栓形成。腎臟受累時多引起急性腎衰竭。TMA疾病譜很廣,最常見典型和不典型溶血性尿毒綜合徵(HUS)、血栓性血小板減少性紫癜(TTP),還包括紅斑狼瘡(SLE)相關性TMA、系統性硬化症惡性高血壓、先兆子癲、抗心磷脂抗體綜合徵、放射性腎病、硬皮病腎危象、妊娠相關腎病等疾病。

基本介紹

  • 就診科室:腎內科
  • 常見病因:細菌、內毒素、外毒素等多因素引起
  • 常見症狀:溶血性貧血、血小板減少,神經系統、腎臟及心血管系統受累等
  • 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

細菌、內毒素、外毒素、自身抗體、免疫複合物、病毒、藥物等可引發機體免疫反應,造成紅細胞、血小板及腎小球內皮細胞的損傷,急性期腎小球內皮細胞增生、腫脹,毛細血管腔內出現破碎的紅細胞、纖維蛋白或血小板性血栓,基底膜增厚,毛細血管腔狹窄或閉塞,偶見系膜溶解現象及毛細血管腔充血;疾病後期基底膜出現雙軌征,繼發性腎小球缺血,可見毛細血管壁皺褶、增厚,固縮,腎小球節段性硬化;腎血管內皮細胞或內膜腫脹、增寬,常可見纖維素樣血栓和壞死,管壁增厚並狹窄,甚至形成“蔥皮樣”結構。

臨床表現

TMA在臨床主要表現為微血管病性溶血性貧血血小板減少,以及微血栓形成所致各臟器供血不足及功能障礙,以神經系統、腎臟及心血管系統受累最常見。
臨床主要表現為血小板減少、溶血性貧血和微循環中血小板血栓造成的器官受累,其臨床表現與TMA的病變範圍和累及不同器官造成的功能障礙有關。可短時間內出現貧血、黃疸、皮膚和黏膜出血,嚴重者可出現顱內出血。蛋白尿、血尿、血小板減少等。

檢查

1.血常規
表現為溶血性貧血和血小板減少等,血小板可降至(10?20)X109/L。
2.血清抗蛋白酶
血漿中ADAMTS13活性降低:常低於健康人的5%。
3.尿常規
多數表現為鏡下血尿,可伴有少量白細胞,尿蛋白多數在1~2g/d,以及在短時間內血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的輕至中度升高。
4.病理學檢查
主要表現為腎小球內皮細胞增生腫脹,內皮下間隙增大,含有蓬鬆樣的絨毛樣物質。毛細血管壁增厚、管腔閉塞,毛細血管腔內充滿微血栓,系膜基質增寬,可伴有少量炎症細胞浸潤。免疫螢光檢查可見纖維蛋白原、纖維蛋白,以及IgM和補體C3在毛細血管壁、內皮下、系膜區和血管壁沉積。電鏡可見毛細血管內皮細胞增生、內皮細胞腫脹,以及從基膜脫落,內皮下可見顆粒狀電子緻密物沉積,管腔內可見紅細胞碎片、血小板及凝聚的纖維素等。

診斷

在TMA診斷基礎上,出現蛋白尿、血尿,提示腎臟損害

治療

不同病因引起的TMA治療及預後差異很大,仔細尋找病因和發病機制是指導治療的關鍵。因抗補體調節蛋白抗體引起的非典型HUS,可選擇血漿置換、糖皮質激素免疫抑制劑治療,如治療效果差,可考慮使用利妥昔單抗(抗CD20單克隆抗體)及抗C5單抗(依庫珠單抗)。TTP患者應在確診和(或)疑診的24~48小時內儘快進行血漿置換。如無立即進行血漿置換的條件,可先輸注大量血漿直到可進行血漿置換。血漿置換可補充大量ADAMTS-13,清除抗ADAMTS-13抗體或大分子血管性血友病因子(vWF),應儘量每日進行,直至血小板及乳酸脫氫酶(LDH)恢復正常。血漿置換療法對10%的TTP患者無效,需要給予糖皮質激素或免疫抑制劑治療。
難治性重症患者,可套用環磷醯胺衝擊治療。利妥昔單抗可清除產生抗ADAMTS-13抑制性抗體的B細胞,及呈遞抗原至活化T細胞的B細胞,也可用於難治性病例。

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