硬皮病腎病

易患人群

儘管屍檢證據提示60%~80%患有硬皮病的病人有腎累及,但臨床上較少病人有明顯的疾病表現.然而,約50%有腎功能不全的一些體徵(如輕度蛋白尿,血漿肌酐輕度升高,高血壓).腎臟疾病發生的危險性在黑人,伴瀰漫性,急速進展性皮膚受累的病人,和那些套用大劑量皮質類固醇激素者較大.

硬皮病腎危象是硬皮病腎病的一種不良併發症,發生於10%~15%的病人,通常在硬皮病診斷5年內發現.腎衰占硬皮病死亡的40%.

閉塞性動脈損害主要影響小葉間動脈和腎小球.急性期可見纖維蛋白血栓和纖維蛋白樣壞死.隨著疾病的治癒,血管壁出現粘液樣內膜增厚和同心圓洋蔥皮樣增厚,與惡性高血壓性小動脈性腎硬化和溶血性-尿毒症綜合徵中觀察到的改變相似.

硬皮病腎累及可包括輕度蛋白尿伴少量細胞或管型,中至重度高血壓和氮質血症.在約50%的硬皮病病人中,至少可出現其中一個體徵,但它可能是同時存在的發現.鏡下血尿會發生.

硬皮病腎危象是一個內科急症,常先出現皮膚病的急速進展.所有伴瀰漫性皮膚病的病人應在診斷硬皮病後的最初5年中每4個月評估一次血清肌酐濃度和蛋白尿定量.腎衰的迅速發生是診斷的主要指示.

硬皮病的腎外發現(如胃腸道或肺疾病,特異性自身抗體)和近期開始的嚴重高血壓和進行性腎衰高度提示硬皮病腎病.腎活檢不能明確診斷,因為血管損害不能與血栓性微血管病的其他形式區別(如惡性高血壓性小動脈性腎硬化,血栓性血小板減少性紫癜---溶血性-尿毒症綜合徵,放射性腎炎,慢性移植排斥,狼瘡抗凝物質).

因為硬皮病腎病是雙側腎內動脈狹窄的一種形式,在一些病人套用ACE抑制劑血漿肌酐會升高.因此,建議在治療初期嚴密監測血漿肌酐.單用ACE抑制劑如血壓控制不夠,可加用雙氫吡啶類鈣拮抗劑(如非洛地平,氨氯地平).

發生ESRD的病人可以腹膜透析或血液透析成功地治療,儘管外周血管疾病可能限制後者的血管通路.腎移植常受限制,因為腎外表現的嚴重性和有20%的復發率.

在硬皮病腎危象中,控制血壓高達70%的病人血壓控制可穩定或改善腎功能,如果在血管損害不可逆前開始.ACE抑制劑是選擇的藥物,在約90%病人中有很好的效果,進行性腎功能不全的機會少,1年的生存率改善.如果硬皮病腎危象不治療,在1~2個月內可出現晚期腎衰.