特發性腹膜後纖維化

腹膜後纖維化又稱特發性腹膜後纖維化，是指腹膜後的筋膜與脂肪組織的慢性非特異性炎症逐漸演變為纖維增生性疾病，病變可發展至腹腔、盆腔等組織。使腹膜後的空腔臟器受壓而發生梗阻。

基本介紹

• 英文名稱：idiopathic  retroperitoneal fibrosis
• 就診科室：基本外科
• 多發群體：中年男性
• 常見發病部位：後腹膜
• 常見病因：自身免疫反應，麥角生物鹼作為半抗原引起過敏或自身免疫反應，服用止痛藥物等藥物
• 常見症狀：背痛、腹痛及脅腹痛，厭食、消瘦及疲勞等

病因

本病病因不明，可能與機體對某種慢性感染和刺激灶產生非特異性反應有關。也可能與自體免疫反應、遺傳因素等有關。

臨床表現

任何年齡甚至新生兒都能發病，但多見於中年人。男性患者為女性2倍。通常起病隱匿，病程較長。早期表現為兩側下腹部鈍痛，多在下腹外側、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他症狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側或雙側腿腫、陰囊腫脹或中等度發熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。在進展期的臨床表現常為鄰近臟器受壓或受累，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張，能產生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多；雙側輸尿管受壓則突然發生無尿；因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見（是引起頭痛原因之一），多因腎阻塞所致。胃腸症狀可由尿毒症或胃腸直接受損（如移位狹窄）有關。曾有報導膽道和胰管狹窄，若累及門靜脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現食管胃底靜脈曲張和腹腔積液。後腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻，可出現一側或雙側腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化（如縱隔膽管等），甚至出現硬化性膽管炎，Peyronie病（佩羅尼病，陰莖海綿體硬結，產生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎）等。

檢查

1.實驗室檢查

常有血沉增快，不同程度的貧血及白細胞計數增多，偶有嗜酸細胞增多，蛋白電泳α及λ球蛋白增設。尿常規檢查可以正常或有少量白細胞、紅細胞，後期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常時應注意是否為後腹膜纖維化所致。

2.X線檢查

X線泌尿系造影可見一側或雙側輸尿管移位，有診斷意義的表現是輸尿管中段逐漸變細伴節段性狹窄，這和腫瘤或結石引起的狹窄有所不同，後者無逐漸變細而僅有不規則狹窄。消化道受累時X線雙重對比造影可發現受累腸道如十二指腸有節段性狹窄，骨盆纖維化能致直腸狹窄和變直，伴膀胱抬高呈淚滴狀。靜脈造影能顯示下腔靜脈或髂部靜脈狹窄。

3.CT與MRI

多數可發現纖維性斑塊或異常軟組織包塊，增強掃描呈較濃的纖維組織徵象。由於纖維化向側面發展，使主動脈與左腰大肌、下腔靜脈與右腰大肌之間角度改變，也能顯示近端輸尿管擴張。由於磁共振在顯示纖維斑塊不比CT優越，但其可顯示血管流速的變化，故首選CT檢查，需進一步了解血流動力學改變時則選磁共振。

4.B型超聲檢查

PRF腫塊為低回聲或無回聲，無特徵性表現。尚可觀察尿路梗阻與腎盂積水的程度。

診斷

本病診斷重在加強對本病的認識，提高警惕。凡經常服用止痛藥、甲麥角新鹼等藥，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對診斷可提供幫助。

鑑別診斷

應與腹膜後淋巴瘤、增生性淋巴結炎、轉移瘤、原發性腫瘤、主動脈周圍血腫及澱粉樣變相鑑別。除臨床表現外主要是依靠影像學檢查。

治療

1.糖皮質激素

早期套用糖皮質激素，可在幾周內見效，甚至可使腫塊明顯縮小或消失。對有輕中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者，用強的松類藥物更為合適。有時亦用來作術前準備或術後預防復發。最初劑量每日30～60mg強的松或強的松龍，待病情穩定後劑量逐漸減少至最低有效維持量，最少3個月。有人聯合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果，放療療效尚不肯定。

2.外科手術

雖然纖維化本身很少需要外科切除，但一旦產生大量纖維化，激素療法則很少有作用。當臟器受壓影響功能時，則需手術。

採取一次雙側輸尿管松解術，可用大網膜包裹尿管，並將輸尿管移向外側，可獲較好的持續性緩解。單純松解術復發率高。

晚期，對於嚴重尿路梗阻，可行經皮腎造瘺引流術，此方法優於逆行輸尿管插管或支撐術，不僅能及時減輕症狀，而且可通過尿電解質測定監測腎功能，使多數患者避免作血液透析。

預後

本病雖為進行性，但有時能自行緩解，預後一般尚好。但晚期發生腎功能不全等嚴重併發症時則治療比較困難。