腸系膜纖維瘤

腸系膜纖維瘤是由腸系膜內分化良好的成纖維細胞克隆性增生形成的良性腫瘤。腫瘤呈圓形或分葉狀，直徑3~10毫米，質韌、中等硬度，切面呈灰白色、魚肉狀，可有壞死或囊性變。腫瘤生長較慢，切除易復發，晚期可發生轉移。多見於中老年人，好發於男性。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤內科
• 多發群體：中老年男性
• 常見病因：加德納綜合徵、創傷、手術等
• 常見症狀：腹部包塊
• 傳染性：無

病因

1.加德納綜合徵：常伴有多發性結腸息肉病、骨腫瘤、皮膚囊腫，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。
2.有創傷、手術或放射治療病史。
3.原因不明的自發性腸系膜纖維瘤。

臨床表現

臨床症狀隱匿，患者常以偶然或體檢發現腹部包塊就診。臨床可有腹痛、嘔血、黑便、腸梗阻、消瘦、排便習慣改變等症狀。查體可有腹部膨隆，觸及質硬腫塊。

檢查

超聲、電子計算機斷層掃描（CT）檢查表現多樣，可為均勻或不均勻回聲，多數界限不清等，可明確腫物的形態、位置、大小及與周圍組織器官的關係。結腸鏡檢查可明確是否合併結腸息肉病。

診斷

腸系膜纖維瘤的臨床症狀不典型，術前診斷困難，常需手術探查，組織活檢行病理檢查才能確診。組織學特徵：由分化良好的成纖維細胞構成，間質含有膠原纖維組織，細胞無異型性，局部呈侵襲性生長。

鑑別診斷

1.特發性腹膜後纖維化
無明顯原因出現腹膜後組織廣泛的纖維化，可累及腸系膜。組織學表現為廣泛的纖維結締組織增生和膠原化，常有顯著的玻璃樣變性、鈣化及炎症，腹主動脈周圍組織常受累。
2.硬化性腸系膜炎
腸系膜脂肪組織營養不良，腸系膜瀰漫性增厚，局部形成團塊或多結節。
3.炎性纖維肉瘤
好發於兒童，常有消瘦、乏力等症狀。

治療

以手術治療為主。本病因以局部浸潤性生長為特點，故在完整切除腫塊的基礎上，需聯合切除受累腸系膜、部分腸管、輸尿管、膀胱等。如瘤體破裂，術中給予稀釋絡合碘、蒸餾水反覆沖洗，避免種植轉移。