原發性小腸淋巴管擴張症的特徵是小腸黏膜淋巴管結構缺陷，從而導致淋巴管擴張和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
基本介紹
- 別稱：Milroy病
- 英文別名：Milroy's Disease
- 就診科室：消化內科、血液科、普通外科
- 常見發病部位：小腸淋巴管
- 常見病因：由淋巴管的發育畸形引起
- 常見症狀：水腫和腹瀉
病因,臨床表現,檢查,診斷,併發症,治療,
病因
小腸淋巴管阻塞可以是原發性或繼發性。小腸淋巴管擴張症的原因很多，包括廣泛的腹部腫瘤或腹膜後淋巴瘤、腹膜後纖維化、慢性胰腺炎、腸系膜結核或結節病、Crohn病，甚至縮窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原發性小腸淋巴管擴張症，也稱Milroy病，是因淋巴管的發育畸形所引起，常同時累及身體其他部位的淋巴管。
臨床表現
水腫和腹瀉是主要症狀。水腫開始是間歇性，以後轉為持續性，少數病例的水腫為非對稱性水腫。從嬰兒或兒童期開始者，多屬先天性Milroy病，如發生在上臂可有黃甲。由於患者有大量蛋白質丟失，引起嚴重的低蛋白血症，後期水腫轉為對稱。大多數患者有輕度脂肪瀉和吸收不良綜合徵，如在10歲內出現會有發育遲緩。多數患者有腹瀉，約半數患者糞便中含有乳糜液脂肪瀉，使維生素D丟失嚴重。脂肪瀉可引起低鈣性抽搐，黃斑水腫可引起失明，但罕見。年輕患者有水腫，特別是非對稱性，有低蛋白血症，不能用肝病或腎病解釋者應懷疑是本症。如同時有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴細胞減少則可能性更大。
檢查
1.腸黏膜活檢
病理上見到腸絨毛結構嚴重扭曲，絨毛的中央乳糜小管明顯擴張，其中含有充滿脂質的巨噬細胞，電鏡下可見腸細胞之間和固有層細胞外間隙中有乳糜微粒。
2.小腸X線檢查
常異常，能顯示黏膜水腫和吸收不良的改善，淋巴造影可見末梢與內臟淋巴管發育不全，以及腹膜後淋巴結缺如。空腸黏膜的活檢特徵有固有膜和黏膜下層淋巴管擴張，因為擴張淋巴管的明顯瀦留使絨毛呈棒狀。
診斷
根據以上症狀、體徵、檢查可作出診斷。
併發症
脂肪瀉使維生素D丟失嚴重，可引起低鈣性抽搐；黃斑水腫可引起失明，但罕見。
治療
治療主要是低脂飲食和補充中鏈脂肪。
1.飲食治療
低脂飲食（每天脂肪限5g以下）或用不經淋巴管輸送的中鏈三醯甘油替代食物中的脂肪，從而降低淋巴管的負荷，使淋巴管壓力降低，減少蛋白質丟失。
2.藥物治療
利尿藥對淋巴水腫有益，如水腫的肢體破損感染應及時用抗生素治療。補充維生素D有助於預防骨軟化。
3.手術治療
如能明確本病淋巴管擴張僅限於一小段小腸則可將該腸段切除。
