小腸淋巴管擴張症是因原發或繼發原因導致的腸道淋巴回流受阻和淋巴管內壓力升高，引起淋巴液從小腸黏膜或淋巴管滲漏，造成低蛋白血症、乳糜瀉、乳糜性腹水、外周淋巴細胞減少的臨床綜合徵，是一種較少見的消化系統疾病，也是引起蛋白質丟失性腸病的代表性疾病。此征根據發病原因，分為原發性和繼發性。原發性小腸淋巴管擴張症為先天性淋巴管發育異常，平均發病年齡11歲；繼發性小腸淋巴管擴張症為其他疾病所致，可在各年齡發病，平均發病年齡23歲。
基本介紹
- 就診科室：消化內科
- 常見發病部位：小腸
- 常見病因：可原發也可因腫瘤、感染等因素繼發
- 常見症狀：水腫、間斷腹瀉、腹痛、腹脹、噁心等、腹腔或胸腔積液、感染
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
1.原發性小腸淋巴管擴張症
此征又稱瓦爾德曼病或米爾羅伊病，是先天淋巴管發育缺陷導致，可同時伴其他部位的淋巴管發育缺陷。患者淋巴管擴張和功能性障礙，導致其淋巴管無法正常接收乳糜微粒和淋巴回流。
2.繼發性小腸淋巴管擴張症
繼發性小腸淋巴管擴張症是其他疾病導致小腸淋巴管擴張，常見的有如下因素。
（1）直接累及淋巴系統導致淋巴回流障礙
①自身免疫性疾病：系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統性硬化症等可引起腸系膜及後腹膜廣泛炎性增生，該部位淋巴管狹窄或閉塞，產生淋巴回流障礙。
②感染：Whipple病、絲蟲病、腸系膜淋巴結核、腸結核等造成淋巴管及其周圍組織炎症、狹窄或閉塞，使小腸淋巴回流障礙。
③腫瘤：腸系膜根部淋巴瘤、後腹膜纖維瘤、後腹膜間皮瘤、惡性腫瘤淋巴結轉移等腫瘤浸潤、壓迫腸道淋巴管，導致回流障礙。
④腹部外傷、手術：腹部手術創傷、手術、放射治療等損傷淋巴管，導致回流障礙。
⑤其他疾病：慢性胰腺炎、克羅恩病、貝赫切特綜合徵等。
（2）血管內壓力增高間接影響腸道淋巴回流
縮窄性心包炎，充血性心力衰竭，門靜脈高壓，巴德-基亞里綜合徵，上下腔靜脈血栓形成，先天性心臟病術後等。
3.其他
淋巴回流受阻導致腸淋巴管內壓力升高，使乳糜微粒、脂溶性維生素吸收發生障礙，同時也阻礙了小腸淋巴細胞進入外周血液循環進行再循環。
此征又稱瓦爾德曼病或米爾羅伊病，是先天淋巴管發育缺陷導致，可同時伴其他部位的淋巴管發育缺陷。患者淋巴管擴張和功能性障礙，導致其淋巴管無法正常接收乳糜微粒和淋巴回流。
2.繼發性小腸淋巴管擴張症
繼發性小腸淋巴管擴張症是其他疾病導致小腸淋巴管擴張，常見的有如下因素。
（1）直接累及淋巴系統導致淋巴回流障礙
①自身免疫性疾病：系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統性硬化症等可引起腸系膜及後腹膜廣泛炎性增生，該部位淋巴管狹窄或閉塞，產生淋巴回流障礙。
②感染：Whipple病、絲蟲病、腸系膜淋巴結核、腸結核等造成淋巴管及其周圍組織炎症、狹窄或閉塞，使小腸淋巴回流障礙。
③腫瘤：腸系膜根部淋巴瘤、後腹膜纖維瘤、後腹膜間皮瘤、惡性腫瘤淋巴結轉移等腫瘤浸潤、壓迫腸道淋巴管，導致回流障礙。
④腹部外傷、手術：腹部手術創傷、手術、放射治療等損傷淋巴管，導致回流障礙。
⑤其他疾病：慢性胰腺炎、克羅恩病、貝赫切特綜合徵等。
（2）血管內壓力增高間接影響腸道淋巴回流
縮窄性心包炎，充血性心力衰竭，門靜脈高壓，巴德-基亞里綜合徵，上下腔靜脈血栓形成，先天性心臟病術後等。
3.其他
淋巴回流受阻導致腸淋巴管內壓力升高，使乳糜微粒、脂溶性維生素吸收發生障礙，同時也阻礙了小腸淋巴細胞進入外周血液循環進行再循環。
臨床表現
1.水腫
水腫是此病最突出的臨床表現。水腫開始為間歇性，後轉為持續性，可為對稱性或非對稱性。
2.消化系統症狀
可有間斷腹瀉、腹痛、腹脹、噁心等，滲透性或滲出性腹瀉，嚴重者有脂肪瀉，多數患者有吸收不良綜合徵。
3.腹腔或胸腔積液
部分患者可出現漏出性或乳糜性胸腹腔積液，由於小腸漿膜層或腸系膜淋巴管受累，患者可出現乳糜性腹水。
4.感染
由於大量蛋白質丟失，患者免疫力低下，可發生機會性感染。
水腫是此病最突出的臨床表現。水腫開始為間歇性，後轉為持續性，可為對稱性或非對稱性。
2.消化系統症狀
可有間斷腹瀉、腹痛、腹脹、噁心等，滲透性或滲出性腹瀉，嚴重者有脂肪瀉，多數患者有吸收不良綜合徵。
3.腹腔或胸腔積液
部分患者可出現漏出性或乳糜性胸腹腔積液，由於小腸漿膜層或腸系膜淋巴管受累，患者可出現乳糜性腹水。
4.感染
由於大量蛋白質丟失，患者免疫力低下，可發生機會性感染。
檢查
1.體格檢查
青少年患者可因為蛋白質大量丟失發生營養不良及發育障礙，體檢可見生長發育水平低於同齡健康人，可觸及水腫。
2.實驗室檢查
（1）血常規檢查：血細胞計數下降、淋巴細胞比例下降、血沉增快。
（2）血生化檢查：清蛋白和球蛋白減少的低蛋白血症。
（3）電解質：低鈣血症。
（4）糞便常規檢查：糞便脂肪含量增加。
（5）血漿蛋白檢測：轉鐵蛋白、銅藍蛋白、纖維蛋白原輕度減少。
（6）免疫球蛋白檢測：IgG顯著減少，IgA、IgM輕度減少，補體減少。
3.影像學檢查
（1）小腸鋇劑造影：可見空迴腸黏膜皺襞增厚，光滑的小結節狀突起或多發細小針尖樣充盈缺損，空腸輕度擴張可伴有液平，可提示此病。
（2）膠囊內鏡和小腸鏡：可見白色粗大的小腸絨毛，嚴重者可形成白色結節狀隆起。也可表現為瀰漫分布的白色斑點，小腸黏膜呈特徵性的“雪花樣”改變。內鏡診斷價值高，並可取黏膜活檢獲得病理診斷。
（3）淋巴管造影：可見腸系膜淋巴管扭曲、狹窄、曲張，造影劑滯留或反流入腸系膜淋巴管，如存在淋巴管小腸瘺，造影劑可漏入小腸。
（4）核素淋巴顯像：小腸顯影，回盲部出現放射性物質積聚，高度提示此病；乳糜性腹水或胸腔積液者可有腹腔或胸腔放射性濃聚。可用於診斷淋巴水腫。
（5）CT檢查：可見瀰漫性腸系膜水腫、增厚，小腸腸壁增厚，呈“暈輪征”，腸壁強化減弱。可與淋巴管造影結合，提升腹膜後淋巴管阻塞部位及範圍定位的準確性。
（6）MRI檢查：可見小腸腸壁增厚，腸系膜血管和門靜脈周圍大量液體聚集，CT中“暈輪征”顯示為漿膜下或黏膜下環狀液體，腸壁強化減弱。
4.病理檢查
可見黏膜和黏膜下層擴張淋巴管，以絨毛頂端最明顯，周圍炎症不明顯，可見充滿脂肪的巨噬細胞，漿膜下可見脂褐素沉積。
青少年患者可因為蛋白質大量丟失發生營養不良及發育障礙，體檢可見生長發育水平低於同齡健康人，可觸及水腫。
2.實驗室檢查
（1）血常規檢查：血細胞計數下降、淋巴細胞比例下降、血沉增快。
（2）血生化檢查：清蛋白和球蛋白減少的低蛋白血症。
（3）電解質：低鈣血症。
（4）糞便常規檢查：糞便脂肪含量增加。
（5）血漿蛋白檢測：轉鐵蛋白、銅藍蛋白、纖維蛋白原輕度減少。
（6）免疫球蛋白檢測：IgG顯著減少，IgA、IgM輕度減少，補體減少。
3.影像學檢查
（1）小腸鋇劑造影：可見空迴腸黏膜皺襞增厚，光滑的小結節狀突起或多發細小針尖樣充盈缺損，空腸輕度擴張可伴有液平，可提示此病。
（2）膠囊內鏡和小腸鏡：可見白色粗大的小腸絨毛，嚴重者可形成白色結節狀隆起。也可表現為瀰漫分布的白色斑點，小腸黏膜呈特徵性的“雪花樣”改變。內鏡診斷價值高，並可取黏膜活檢獲得病理診斷。
（3）淋巴管造影：可見腸系膜淋巴管扭曲、狹窄、曲張，造影劑滯留或反流入腸系膜淋巴管，如存在淋巴管小腸瘺，造影劑可漏入小腸。
（4）核素淋巴顯像：小腸顯影，回盲部出現放射性物質積聚，高度提示此病；乳糜性腹水或胸腔積液者可有腹腔或胸腔放射性濃聚。可用於診斷淋巴水腫。
（5）CT檢查：可見瀰漫性腸系膜水腫、增厚，小腸腸壁增厚，呈“暈輪征”，腸壁強化減弱。可與淋巴管造影結合，提升腹膜後淋巴管阻塞部位及範圍定位的準確性。
（6）MRI檢查：可見小腸腸壁增厚，腸系膜血管和門靜脈周圍大量液體聚集，CT中“暈輪征”顯示為漿膜下或黏膜下環狀液體，腸壁強化減弱。
4.病理檢查
可見黏膜和黏膜下層擴張淋巴管，以絨毛頂端最明顯，周圍炎症不明顯，可見充滿脂肪的巨噬細胞，漿膜下可見脂褐素沉積。
診斷
1.患者可出現水腫，腹瀉、腹痛、腹脹及噁心等消化道症狀，營養物質缺乏導致的生長發育遲緩或脂溶性維生素和微量元素缺乏症狀。
2.實驗室檢查提示低蛋白血症和外周血淋巴細胞減少即高度提示此病。影像學檢查通過造影提示腸系膜區淋巴管扭曲、狹窄曲張。內鏡活檢病理可明確診斷。
2.實驗室檢查提示低蛋白血症和外周血淋巴細胞減少即高度提示此病。影像學檢查通過造影提示腸系膜區淋巴管扭曲、狹窄曲張。內鏡活檢病理可明確診斷。
鑑別診斷
1.吸收不良
吸收不良包括短腸綜合徵、腸吸收不良，患者糞便中含有未消化的食物，血常規無淋巴細胞明顯減少。
2.腸道慢性消耗性疾病
腸道慢性消耗性疾病如克羅恩病、腸結核等，患者糞便內含有紅細胞、白細胞，結腸內鏡顯示黏膜糜爛、肉芽腫、炎細胞浸潤等改變，血常規無淋巴細胞明顯減少。
3.嗜酸性粒細胞性胃腸炎
外周血和骨髓中嗜酸性粒細胞增多，胃腸黏膜組織中可見嗜酸性粒細胞浸潤。
4.過敏性紫癜
過敏性紫癜患者以腹痛為主要表現，有血便、皮疹及腸黏膜猩紅熱樣出血點。
5.Whipple病
Whipple病常伴有反覆發作的遊走性多關節炎，全身淋巴結腫大，血便，貧血、白細胞總數升高及血小板總數升高，活檢組織可見PAS（高碘酸希夫染色）陽性的泡沫狀巨噬細胞。
吸收不良包括短腸綜合徵、腸吸收不良，患者糞便中含有未消化的食物，血常規無淋巴細胞明顯減少。
2.腸道慢性消耗性疾病
腸道慢性消耗性疾病如克羅恩病、腸結核等，患者糞便內含有紅細胞、白細胞，結腸內鏡顯示黏膜糜爛、肉芽腫、炎細胞浸潤等改變，血常規無淋巴細胞明顯減少。
3.嗜酸性粒細胞性胃腸炎
外周血和骨髓中嗜酸性粒細胞增多，胃腸黏膜組織中可見嗜酸性粒細胞浸潤。
4.過敏性紫癜
過敏性紫癜患者以腹痛為主要表現，有血便、皮疹及腸黏膜猩紅熱樣出血點。
5.Whipple病
Whipple病常伴有反覆發作的遊走性多關節炎，全身淋巴結腫大，血便，貧血、白細胞總數升高及血小板總數升高，活檢組織可見PAS（高碘酸希夫染色）陽性的泡沫狀巨噬細胞。
治療
1.對症治療
水腫明顯者可用適當利尿劑及靜脈輸注清蛋白，需手術治療及有創檢查者也可靜脈輸注清蛋白。有消化道症狀者可給予相應藥物對症治療。患者免疫力低下，但機會感染髮生率較低，無需預防性套用抗生素。
2.基礎疾病治療
對繼發性小腸淋巴管擴張症患者應注意基礎疾病的治療，部分此類患者通過處理原發病可以使小腸淋巴管擴張得到完全的緩解，如縮窄性心包炎、腔靜脈血栓形成、巴德-基亞里綜合徵等。永久性阻塞的淋巴管治療基礎疾病不能緩解小腸淋巴管擴張引起的症狀。
3.手術治療
對於擴張的淋巴管本身，在明確阻塞發生位置後可通過顯微外科技術進行淋巴管-靜脈吻合分流。
4.飲食治療
應給予患者營養豐富的低脂飲食，用中鏈三醯甘油（MCT）代替普通飲食中的長鏈三醯甘油。中鏈三醯甘油經血液吸收，直接進入門靜脈系統，可降低腸道淋巴管壓力，減輕淋巴管擴張。MCT飲食可作為此病的基礎治療，如有效應長期套用。
水腫明顯者可用適當利尿劑及靜脈輸注清蛋白，需手術治療及有創檢查者也可靜脈輸注清蛋白。有消化道症狀者可給予相應藥物對症治療。患者免疫力低下，但機會感染髮生率較低，無需預防性套用抗生素。
2.基礎疾病治療
對繼發性小腸淋巴管擴張症患者應注意基礎疾病的治療，部分此類患者通過處理原發病可以使小腸淋巴管擴張得到完全的緩解，如縮窄性心包炎、腔靜脈血栓形成、巴德-基亞里綜合徵等。永久性阻塞的淋巴管治療基礎疾病不能緩解小腸淋巴管擴張引起的症狀。
3.手術治療
對於擴張的淋巴管本身，在明確阻塞發生位置後可通過顯微外科技術進行淋巴管-靜脈吻合分流。
4.飲食治療
應給予患者營養豐富的低脂飲食，用中鏈三醯甘油（MCT）代替普通飲食中的長鏈三醯甘油。中鏈三醯甘油經血液吸收，直接進入門靜脈系統，可降低腸道淋巴管壓力，減輕淋巴管擴張。MCT飲食可作為此病的基礎治療，如有效應長期套用。
預後
此病可進展成淋巴瘤。原發性小腸淋巴管擴張症患者中得到早期診斷、早期治療的預後較好，手術療效較好。繼發性小腸淋巴管擴張症患者若淋巴管未發生永久性阻塞，在處理基礎疾病後，小腸擴張可得到完全緩解。
