基本介紹
- 別稱：多灶性硬化症
- 就診科室：腎內科
- 常見發病部位：輸尿管
- 常見病因：藥物、自身免疫性風濕病、惡性腫瘤、物理化學因素、近親結婚等
- 常見症狀：腹膜後纖維化：背兩肋部疼痛，全身不適，體重下降，發熱；縱膈纖維化：面、頸、上肢和結膜腫脹、充血等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
多數病例為特發性，少數病例為繼發性。其病因有：①藥物如β受體阻斷劑、甲基多巴、呋喃妥英等藥物。②自身免疫性風濕病如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等。③各種惡性腫瘤如淋巴性惡性腫瘤、消化道癌腫、肉瘤、類癌和乳腺癌等。④物理化學因素如電離輻射吸入有害氣體或酸鹼及有機溶劑。⑤近親結婚。⑥特發性纖維化綜合徵。
臨床表現
1.腹膜後纖維化
疾病早期，腹膜後主動脈周圍和腸系膜輕微慢性炎症浸潤階段，病人可無症狀，診斷只能靠活檢。隨著纖維化的進展，可出現背部兩肋部疼痛，全身不適，體重下降，發熱等，有時呈嚴重消耗性疾病的臨床表現偶可危及生命。纖維化包塊擠壓腹膜後器官時，可出現壓迫症狀，如輸尿管移位、梗阻尿瀦留。但輸尿管病變引起的症狀直到出現腎功能不全表現時才能被發現。纖維化過程可以在下腔靜脈發生，但很少引起下腔靜脈梗阻。消化道症狀表現為噁心、嘔吐，中上腹痛或全腹痛，偶爾可見胃腸出血、便秘或腹瀉腹部體檢可觸到包塊。
2.縱隔纖維化
若縱隔和前縱隔膠原組織形成緻密的纖維束，可壓迫主動脈、氣管和心包等，但主要表現是上腔靜脈梗阻所引起的症狀，即面、頸部、上肢和結膜出現腫脹充血，使這些部位出現非凹陷性水腫頸部和上肢發生靜脈擴張。
3.其他器官系統纖維化
本病的纖維化累及甲狀腺，稱里德爾（Riedel）甲狀腺炎，主要表現有不同程度的窒息感、吞咽困難或頸前部不適。體檢時甲狀腺大小正常或中度腫大，質地硬，與周圍組織粘連嚴重，甲狀腺功能正常或低下纖維化如累及眶內形成眶內假性腫瘤，則可發生單側眼球突出。
檢查
1.實驗室檢查
（2）尿常規部分病例可有膿尿及尿液白細胞計數增多。
（3）生化學檢查多有BUN、Cr上升，可有血鉀上升等腎功能不全的生化改變。
（4）免疫學檢查原發性膽汁性肝硬化病人可見高滴度的抗線粒體抗體，還可見抗肝特異性蛋白抗體、抗平滑肌抗體、抗核抗體抗dsDNA抗體等。血中免疫球蛋白特別是IgM升高。
2.輔助檢查
X線檢查。腹膜後纖維化只有通過靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影才能診斷。腎盂造影表現為輸尿管-腎盂積水（可雙側，也可單側）、輸尿管向內側偏離、腎盞擴張及輸尿管外部壓迫徵象當有上縱隔纖維化時血管造影可顯示上腔靜脈及其分支有梗阻現象。
診斷
本綜合徵因缺乏定位性及特異性臨床特徵，故診斷較困難。只有通過腎盂造影或上腔靜脈造影，才能獲初步診斷再行剖腹活檢或開胸活檢方能確診。
鑑別診斷
1.布-卡綜合徵
