鰓裂囊腫

腮裂囊腫一般指本詞條

鰓裂囊腫屬於鰓裂畸形,是先天性疾病,由各對鰓裂未完全退化的組織發育而成。1932年Ascherson命名為鰓源性囊腫,廣為大家接受並沿用至今。咽內及皮外兩端均有開口者稱為瘺管,僅一端開口者稱為不完全瘺管(或竇道);若兩端均無開口,僅為殘留於組織內的上皮腔隙,因其內有分泌物儲留,稱為囊腫。三種病變可以互變。其臨床形式多樣;解剖關係複雜;易因誤診、誤治致復發。

基本介紹

  • 英文名稱:branchial cleft cyst
  • 就診科室:口腔科
  • 多發群體:30歲左右人群
  • 常見病因:鰓器上皮細胞的殘留、鰓溝閉合不全、分隔鰓溝與咽囊的閉膜破裂等
  • 常見症狀:頸側胸鎖乳突肌前緣可見細小瘺口,擠壓時可有少許白色分泌物等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,

病因

關於鰓裂囊腫的病因學仍有爭論,但大多贊同下列鰓源性學說:
1.鰓器上皮細胞的殘留。
2.鰓溝閉合不全。
3.分隔鰓溝與咽囊的閉膜破裂。
4.鰓器的發育異常。
5.頸竇存留。
以上幾種因素也可同時存在。還有作者因囊腫標本大部分有淋巴組織而提出“良性淋巴上皮囊腫學說”,認為是一種囊性淋巴結病變或稱“良性淋巴上皮囊腫”。

臨床表現

1.好發群體
本病屬先天性疾病,顯著症狀可發生於任何年齡,一般認為男女發病率相當,左右側無差別。從出生至85歲均有報導,以30歲左右多見。鰓裂囊腫可發生於任何年齡,瘺管多在嬰兒期被發現,而囊腫則容易在兒童或青少年期發生。
2.疾病症狀
鰓裂瘺一般發現早,症狀典型,多為頸側胸鎖乳突肌前緣可見細小瘺口,擠壓時可有少許白色分泌物,也可觸及條索狀物向深部走行。鰓裂囊腫生長緩慢。其主要臨床表現為偶然發現頸部或腮腺區無痛性腫塊,逐漸增大或時大時小。鰓裂囊腫上皮可癌變。
3.疾病危害
鰓裂囊腫容易反覆感染,診治不當容易復發,二次或多次手術引起瘢痕粘連,增加手術難度,更加難以根治,給患者帶來痛苦,也可能導致焦慮等心理不適。

檢查

1.CT檢查
不僅可以準確定位,而且對病變的範圍、大小、是否合併感染等都能準確診斷。鰓裂囊腫通常表現為沿胸鎖乳突肌上、下走行,類圓形或橢圓形軟組織塊影,中心密度低,不強化,但囊壁(邊緣)可強化,境界清楚。若病變位於頸前三角區,第二鰓裂囊腫最多見。若囊壁增厚,邊緣不光滑,強化掃描可見囊壁明顯強化,與周圍組織結構分界不清晰,囊內容物密度增高,提示囊腫有感染。
2.MRI檢查
該檢查同CT一樣能夠提供病變部位及範圍等信息。根據其囊內容物性狀(蛋白含量)不同而呈T1WI和T2WI不同信號值。一般在T1WI呈均勻低信號、邊界清楚,T2WI呈均勻高信號;囊內信號升高或囊壁增厚,周圍組織間隙欠清,T1WI呈稍低信號、T2WI呈稍高信號,增強後囊壁有強化,提示感染。
3.B超檢查
多於胸鎖乳突肌上1/3深面及前緣,相當於下頜角水平的頸動脈三角內探及圓形腫塊。顯示內部無回聲,後方回聲增強;若囊腫合併感染時,囊內呈低弱回聲暗區,分布不均。繼發感染時,囊壁增厚,毛糙。
4.針吸穿刺
對孤立性囊腫或合併囊腫的瘺管可以採用針吸穿刺進行病檢。既可了解腫塊是否為囊性,又可通過抽出的內容物來判斷性質。囊腫的內容物多樣化,可為乳白色,灰白色,黃褐色,豆渣樣,稀薄或黏稠,含或不含膽固醇結晶。
通常穿刺可抽出黃白色或灰黃色黏液或濃稠上皮樣分泌物,病檢常可見膽固醇晶體,如鏡下見到鱗狀上皮及其角化物或柱狀上皮即可確診。

診斷

依據病史、臨床表現、發病部位、穿刺抽液、B超及CT、MRI檢查等不難作出診斷。對於難以解釋的頸部腫塊,復發性頸部感染亦應考慮到本病。

鑑別診斷

鰓裂囊腫應與局部囊實性腫瘤鑑別,如甲狀舌管囊腫、淋巴管瘤、腮腺囊腫、神經鞘瘤、頸淋巴結核、血管瘤、皮樣囊腫、頸部腺體化膿性炎症、脂肪瘤等。細胞學穿刺病理學檢查有利於鑑別。

併發症

鰓裂囊腫感染破潰,可以形成皮膚的瘢痕。感染控制不佳,可以累及頸部周圍組織,甚至可以累及周圍神經,如出現面癱等可能。

治療

如有急性感染或膿腫形成,須引流膿腫,控制感染感後擇期手術。
1.非手術治療
採用一些腐蝕性藥物如高濃度的三氯醋酸、碘酒等燒灼瘺管或電灼,也可注射硬化劑試圖使得瘺管或囊腫封閉,一般認為此方法效果不穩定,不能根治,且甚容易損傷周圍的血管、神經,臨床較少套用。
2.手術治療
目前認為,完整切除囊腫及瘺管是惟一有效的根治方法。
對於無症狀的患者,可暫觀察。若反覆感染者,應感染控制後,最好於下次感染髮作前或瘢痕形成之前進行;切口的選擇應儘量利於全部病變的切除。孤立性囊腫完整切除不困難,但勿使囊腫破裂,如破裂須徹底切除囊壁,並一併切除其周圍的筋膜等結締組織,同時應充分沖洗創面,以免有脫落的上皮殘餘。瘺管或囊腫合併瘺管的切除較難。關鍵在於徹底切除囊壁包括內外瘺口在內的全部上皮組織。
參考資料
1.黃方,吳瑞珊.先天性鰓裂囊腫及瘺管的外科治療:山東大學基礎醫學院學報,2003:17:129-131.

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